Vaskulárna medicína XIX. SLOVENSKO-ČESKÁ KONFERENCIA O HEMOSTÁZE A TROMBÓZE ABSTRAKTY S MEDZINÁRODNOU ÚČASŤOU máj 2012, Martin.

Transcription

1 Vaskulárna medicína S 0 ISSN ABSTRAKTY XIX. SLOVENSKO-ČESKÁ KONFERENCIA O HEMOSTÁZE A TROMBÓZE S MEDZINÁRODNOU ÚČASŤOU máj 0, Martin

2

3 Odborný Informácie program 3 Univerzita Komenského v Bratislave, Jesseniova lekárska fakulta v Martine Národné centrum hemostázy a trombózy v Martine Slovenská spoločnosť pre hemostázu a trombózu Česká společnost pro trombózu a hemostázu Slovenská komora sestier a pôrodných asistentiek Slovenská komora medicínsko-technických pracovníkov Univerzitná nemocnica Martin Mesto Martin XIX. SLOVENSKO-ČESKÁ KONFERENCIA O HEMOSTÁZE A TROMBÓZE S MEDZINÁRODNOU ÚČASŤOU MARTIN, SLOVENSKÁ REPUBLIKA máj 0 Podujatie akreditovala Slovenská akreditačná rada pre kontinuálne medicínske vzdelávanie SACCME. Vydavateľ publikácie nezodpovedá za obsah a vecnú správnosť dodaných príspevkov.

4 Informácie 4 Abstrakty o časopise Informácie Vaskulárna medicína Ročník 4, 0, číslo, Suplement S Vychádza v spolupráci s: Slovenská angiologická spoločnosť SLS Slovenská spoločnosť cievnej chirurgie SLS Slovenská spoločnosť pre hemostázu a trombózu SLS Slovenská spoločnosť kardiovaskulárnej a intervenčnej rádiológie pri SLS Česká angiologická společnost ČLS JEP Hlavní editori: prof. MUDr. Viera Štvrtinová, PhD. prof. MUDr. Vladimír Šefránek, PhD. prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc. Editori: MUDr. Karel Roztočil, CSc. MUDr. Ivan Vulev, PhD., MPH Redakčná rada: MUDr. Ewald Ambrózy, PhD. doc. MUDr. Marián Bernadič, CSc. doc. MUDr. Jozef Bulas, CSc. MUDr. Katarína Dostálová MUDr. Andrej Džupina doc. MUDr. Štefan Farský, CSc., FESC prof. MUDr. Mária Frankovičová, PhD. doc. MUDr. Ľudovít Gašpar, CSc. MUDr. Monika Heizerová, PhD. doc. MUDr. Debora Karetová, CSc. prof. MUDr. Peter Labaš, CSc. MUDr. Peter Lipták MUDr. Juraj Maďarič, PhD. prof. MUDr. Július Mazuch, DrSc. MUDr. Augustín Mistrík MUDr. Peter Mondek, PhD. prof. MUDr. Daniel Pella, CSc. prof. MUDr. Peter Ponťuch, CSc. prof. MUDr. Igor Riečanský, CSc., FESC, FASA MUDr. František Rusňák prof. MUDr. Iveta Šimková, CSc., FESC MUDr. Ján Tomka, PhD prof. MUDr. Peter Turčáni, PhD. MUDr. Emil Tvrdík, PhD. Vydavateľ: SOLEN, s. r. o., Bratislava Adresa redakcie: SOLEN, s. r. o., Lovinského 6, 8 04 Bratislava tel.: 0/ , fax: 0/ , redakcia@solen.sk Redaktorka časopisu: Magdaléna Žiaková, tel.: 0/ , mobil: 09/ , ziakova@solen.sk Grafická úprava a sadzba: Ján Kopčok, kopcok@solen.sk Obchodné oddelenie: Silvia Nespalová, 0/ , nespalova@solen.sk Predplatné na rok 0: Predplatné za 4 čísla na rok 0 je. Pre členov odborných zastrešujúcich spoločností v SR je časopis BEZPLATNE. Časopis si môžete objednať na om: predplatne@solen.sk, telefonicky: 0/ , faxom: 0/ Všetky publikované články prechádzajú dvojitou recenziou. Registrácia MK SR pod číslom EV 3770/09 ISSN Časopis je indexovaný v Bibiographia Mecica slovaca (BMS). Citácie sú spracované v CiBaMed. Citačný index: Vask. med. Akákoľvek časť obsahu Vaskulárna medicína nesmie byť kopírovaná alebo rozmnožovaná s cieľom ďalšieho rozširovania akýmkoľvek spôsobom a v akejkoľvek forme (mechanickej, fotografickej, xerografickej či elektronickej) bez písomného súhlasu spoločnosti Solen, s.r.o., ako vlastníka autorských práv na území Slovenskej republiky. O zhotovovanie a zasielanie kópií stránok či jednotlivých článkov publikovaných v časopisoch spoločnosti Solen možno žiadať výlučne redakciu alebo spoločnosť Solen. Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov. PREZIDENTI KONFERENCIE prof. MUDr. Peter Kubisz, DrSc. prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc. čestné PREDSEDNíCTVO prof. MUDr. Ján Danko, CSc. dekan Jesseniovej lekárskej fakulty Univerzity Komenského v Martine Daniela Mikovic, MD, PhD. prezidentka Dunajskej ligy proti trombóze a krvácavým ochoreniam prof. Helmut Sinzinger, MD, PhD. generálny tajomník Dunajskej ligy proti trombóze a krvácavým ochoreniam prof. Paul Giangrande, BSc, MD, FRCP, FRCPath, FRCPCH člen odbornej komisie pri Európskom hemofilickom konzorciu doc. MUDr. Julián Hamžík, PhD. riaditeľ Univerzitnej nemocnice Martin Mgr. art. Andrej Hrnčiar primátor mesta Martin VEDECKÝ VÝBOR prof. MUDr. Jan Kvasnička, DrSc. prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. prof. MUDr. Anna Remková, DrSc. prof. MUDr. Viera Štvrtinová, PhD. MUDr. Miroslava Dobrotová, PhD. doc. MUDr. Petr Dulíček, PhD. doc. MUDr. Mária Hulíková, PhD. doc. MUDr. Věra Krčová, CSc. doc. RNDr. Miroslav Pecka, PhD. doc. MUDr. Ján Staško, PhD. MUDr. Jan Hudeček, CSc. ORGANIZAČNÝ VÝBOR MUDr. Ivana Plameňová, PhD. MUDr. Lenka Bartošová, PhD. MUDr. Emília Flochová, PhD. MUDr. Pavol Hollý, PhD. MUDr. Juraj Chudej, PhD. MUDr. Peter Chudý, PhD. MUDr. Ľubica Váleková, PhD. RNDr. Jela Ivanková MUDr. Daniela Kotuličová MUDr. Renáta Pizurová MUDr. Juraj Sokol MUDr. Radoslava Šimonová Ing. Ingrid Škorňová Mgr. Ľubomíra Babinská Bc. Oľga Škvareková Kvetoslava Gregorová ORGANIZAČNÝ SEKRETARIÁT ROWEX, spol. s r.o., Hlaváčikova 39, Bratislava, Kontakt: tel ; tel./fax ; mobil , ; rowex@rowex.sk, MIESTO KONANIA Hotel Victoria, V. Žingora 980, Martin, Slovakia

5 Odborný program 5 ODBORNÝ PROGRAM Štvrtok Kongresová sála A.30.5 EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY CELGENE Kongresová sála B Predsedníctvo: A.Kafková, M.Flochová, J.Chudej. OPTIMALIZÁCIA POUŽITIA LENALIDOMIDU V LIEČBE RELABOVANÉHO ALEBO REFRAKTÉRNEHO MNOHOPOČETNÉHO MYELÓMU ODPORÚČANIA EXPERTOV J. Chudej (Martin, SR). TROMBOTICKÉ KOMPLIKÁCIE PRI LIEČBE LENALIDOMIDOM, KAZUISTIKA E. Flochová (Martin, SR) 3. NAŠE SKÚSENOSTI S MANAŽMENTOM MYELÓ- MOVÉHO PACIENTA S NEUTROPÉNIOU, KAZUISTIKA A. Kafková (Košice, SR).30.5 EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY BAXTER Predsedníctvo: Z. Štefániková, P. Mesár, I. Plameňová Kongresová sála C. VČASNÁ PROFYLAXIA V LIEČBE HEMOFÍLIE P. Mesár (Banská Bystrica, SR). INTRAVENÓZNE IMUNOGLOBULÍNY V LIEČBE ITP Z. Štefániková (Bratislava, SR).30.5 EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY SANOFI AVENTIS Predsedníctvo: P. Ornst, P. Chudý, J. Staško. VÝSLEDKY ŠTÚDIE ENDORSE Z POHĹADU RIZIKA A PROFYLAXIE PACIENTOV S VTE M. Hulíková (Košice, SR). HODNOTENIE RIZIKA VTE U CHIRURGICKÝCH PACIENTOV M. Hulíková, P. Ornst (Košice, Šala SR) 3. HODNOTENIE RIZIKA VTE U PACIENTOV S INTERNÝM OCHORENÍM M. Dobrotová, I. Plameňová, M. Hulíková, P. Kubisz, P. Ornst, J. Staško (Martin, Košice, Šaľa, SR) Salónik D určené pre doktorantov JLF UK Martin BRAINSTORMING HEMOSTÁZA Predsedníctvo: P. Račay, L. Bartošová. VPLYV VYBRANÝCH GÉNOVÝCH POLYMORFIZMOV NA ODPOVEĎ VOČI PROTIDOŠTIČKOVEJ LIEČBE ASA U PACIENTOV SO SYNDRÓMOM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK D. Kotuličová, M. Škereňová, M. Dobrotová, P. Chudý, J. Ivanková, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR). MOŽNOSTI VYUŽITIA MERANIA FOSFORYLÁCIE VASP TROMBOCYTOV V DETEKCII REZISTENCIE NA PROTIDOŠTIČKOVÚ LIEČBU U PACIENTOV S AKÚTNYM KORONÁRNYM SYNDRÓMOM R. Šimonová, M. Samoš, L. Duraj, J. Fedorová, I. Škorňová, J. Sokol, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) 3. ZMENY HEMOSTÁZY PRI MNOHOPOČETNOM MYELÓME J. Sokol, J. Chudej, R. Šimonová, E. Flochová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) 4. MONITOROVANIE ZMIEN HEMOSTÁZY U ZDRAVÝCH TEHOTNÝCH ŽIEN POMOCOU TROMBOELASTOMETRIE ROTEM A JEHO PRÍNOS K LEPŠEJ PREDIKCII PORÚCH HEMOSTÁZY L. Duraj, P. Kubisz, J. Staško, M. Haško (Martin, SR) Kongresová sála A + B EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY GSK Predsedníctvo: V. Štvrtinová, P. Kubisz, J. Staško. LIEČBA VENÓZNEHO TROMBOEMBOLIZMU U ONKOLOGICKÉHO PACIENTA FARMAKOEPIDEMIOLOGICKÁ ŠTÚDIA P. Kubisz, D. Kotuličová, D. Džupina, V. Štvrtinová, J. Staško (Martin, Bardejov, Bratislava, SR). ODPORÚČANIA PRE PREVENCIU TROMBOEM- BOLIZMU V GYNEKOLÓGII A PÔRODNÍCTVE J. Staško, V. Štvrtinová, M. Hulíková, B. Kalnášová, A. Ostró, P. Kubisz (Martin, Bratislava, Košice, SR) 3. ODPORÚČANÁ LIEČBA POVRCHOVEJ TROMBOFLEBITÍDY V. Štvrtinová, P. Kubisz (Bratislava, Martin, SR) Kongresová sála A + B Syndróm lepivých doštičiek Predsedníctvo: P. Kubisz, J. Staško, L. Bartošová. SYNDRÓM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK HISTÓRIA A SÚČASNOSŤ L. Bartošová, J. Ivanková, M. Dobrotová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR). FAMILIÁRNY VÝSKYT FENOTYPU SYNDRÓM U LEPIVÝCH DOŠTIČIEK R. Šimonová, L. Bartošová, P. Chudý, J. Staško, S. Rumanová, J. Sokol, P. Kubisz (Martin, SR) 3. VARIABILITA GÉNU GP6 U PACIENTOV SO SYNDRÓMOM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK A ISCHE- MICKOU CIEVNOU MOZGOVOU PRÍHODOU J. Staško, L. Bartošová, R. Šimonová, P. Chudý, D. Kotuličová, J. Sokol, J. Ivanková, M. Škereňová, P. Hollý, P. Kubisz (Martin, SR) 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

6 6 Odborný program Kongresová sála C 4. Variabilita génu pre gp6 a venózny tromboembolizmus u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek P. Chudý, D. Kotuličová, M. Škereňová, J. Ivanková, M. Dobrotová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) 5. POLYMORFIZMY GÉNU GP6 U ŽIEN SO SYNDRÓMOM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK A STRATOU PLODU J. Sokol, J. Chudej, R. Šimonová, M. Haško, K. Biringer, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) Krvácavé stavy Predsedníctvo: D. Jankovičová, J. Novotný, I. Plameňová. TROMBÓZA U PACIENTA S HEMOFÍLIOU A KAZUISTIKA P. Kubisz, D. Kotuličová, P. Chudý, M. Dobrotová, J. Staško (Martin, SR). ZÍSKANÁ HEMOFÍLIA A U PACIENTKY SO SLE D. Večeřová, D. Jankovičová, J.Gutiková (Trenčín, Bratislava, SR) 3. JUVENILNÝ ANGIOFIBRÓM AKO PRÍČINA TORPÍDNEJ EPISTAXY U PACIENTA S ĽAHKÝM STUPŇOM HEMOFÍLIE D. Jankovičová, A. Bátorová, T. Bárta, V. Javorka, T. Prigancová, D. Nechojdomová, M. Kavecká (Bratislava, Považská Bystrica, SR) 4. KRVÁCANIE DO M. ILIOPSOAS U PACIENTOV S HEMOFÍLIOU T. Prigancová, A. Bátorová, D. Jankovičová, A. Morongová (Bratislava, SR) 5. DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA SPECIFICKÉHO A NESPECIFICKÉHO INHIBITORU J. Novotný, M. Penka (Brno, ČR) Kongresová sála A + B Otvorenie kongresu a udelenie ocenení História spoločných stretnutí P. Kubisz, J. Malý Kongresová sála A + B Postgraduálne prednášky I. Predsedníctvo: J. Kvasnička, P. Dulíček, J. Hudeček. AGREGACE KREVNÍCH DESTIČEK JAKO FYZIOLOGICKÝ DĚJ M. Pecka, J. Malý (Hradec Králové, ČR). HEPARÍNOM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPÉNIA M. Dobrotová, J. Ivanková, I. Plameňová (Martin, SR) 3. THROMBOSIS IN MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS: FEW ANSWERS AND MANY NEW QUESTIONS E. Tóthová, A. Kafková, B. Beňová (Košice, SR) Kongresová sála A + B 7:0 7:45 State of the Art lecture Predsedníctvo: J. Staško, I. Plameňová, J. Hudeček. AITP/ITP AUTOIMUNITNÁ (IDIOPATICKÁ) TROMBOCYTOPÉNIA T. Lipšic (Bratislava, SR) PIATOK SEKCIA SESTIER, LABORANTOV, ASISTENTOV A TECHNIKOV Lokalizácia: salónik Kongresová sála A EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY - AMGEN a GSK Predsedníctvo: P. Kubisz, Ľ. Forraiová, J. Chudej Kongresová sála B. OD OBJAVU KRVNEJ DOŠTIČKY AŽ PO LIEČBU JEJ PORÚCH (PARADOX ITP) P. Kubisz, J. Staško, P. Hollý, J. Chudej (Martin, SR). PRAKTICKÝ POHĽAD NA LIEČBU ITP AGONISTAMI TPO RECEPTORA Ľ. Forraiová, Ľ. Váleková, M. Dobrotová (Prešov, Martin, SR) 3. MIESTO TROMBOMIMETÍK V LIEČBE IMÚNNEJ TROMBOCYTOPÉNIE (ITP) J. Chudej, J. Sokol, Ľ. Váleková, P. Kubisz (Martin, SR) EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY NOVARTIS Predsedníctvo: E. Flochová, I. Plameňová, M. Dobrotová Kongresová sála C. Poruchy metabolizmu železa a vplyv na hemostázu J. Chudej (Martin, SR). Má chelatačná liečba iba chelatačný význam? T. Guman (Košice, SR) 3. Úspešná chelatačná liečba u pacienta s myelofibrózou (kazuistika) E. Králiková (Banská Bystrica, SR) 4. Manažment liečby sekundárnej hemochromatózy v detskom veku (kazuistika) I. Plameňová (Martin, SR) EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY BAYER Predsedníctvo: R. Hatala, Ľ. Váleková, V. Štvrtinová. POTREBA A MOŽNOSTI NOVEJ ANTIKOAGU- LAČNEJ LIEČBY Z POHĽADU KARDIOLÓGA R. Hatala (Bratislava, SR). NOVÉ MOŽNOSTI V LIEČBE HĹBKovEJ ŽILOVEJ TROMBÓZY V. Štvrtinová (Bratislava, SR) Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

7 Odborný program 7 Kongresová sála A EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY NOVO NORDISK a PFIZER Predsedníctvo: P. Kubisz, M. Dobrotová, I. Plameňová P. Hollý Kongresová sála B. POUŽITIE REKOMBINATNÉHO AKTIVOVANÉHO FAKTORA VII V SCHVÁLENÝCH INDIKÁCIÁCH M. Dobrotová, I. Plameňová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR). REKOMBINATNÝ AKTIVOVANÝ FAKTOR VII V LIEČBE ŽIVOT OHROZUJÚCEHO KRVÁCANIA V NESCHVÁLENÝCH INDIKÁCIÁCH NAŠE SKÚSENOSTI P. Hollý, M. Dobrotová, I. Plameňová, L. Bartošová, P. Kubisz (Martin, SR) 3. VÝVOJ INHIBÍTORA FAKTORA VIII ZÁVAŽNÁ KOMPLIKÁCIA LIEČBY HEMOFÍLIE A. I. Plameňová (Martin, SR) EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY BOEHRINGER INGELHEIM Predsedníctvo: J. Staško, A. Remková, M. Penka Kongresová sála C. DABIGATRANETEXILÁT Z KLINICKÝCH ŠTÚDIÍ DO KLINICKEJ A. Remková (Bratislava, SR). PRAKTICKÉ VÝHODY POUŽITIA NOVÉHO PERORÁLNEHO ANTIKOAGULANS M. Penka (Brno, ČR) EDUKAČNÉ PREDNÁŠKY BECKMAN COULTER Kongresová sála A. Stanovení mikropartikulí odvozených od destiček průtokovou cytometrií P. Kružík (Praha, ČR). Pokroky v analýze krevního obrazu P. Boudal (Praha, ČR) 3. HemosIL metódy na stanovenie HIT Ab(PF4-H). Šetrenie a jednoduchosť J. Bernátová (Bratislava, SR) Terapeutická angiogenéza Predsedníctvo: P. Kubisz, J. Maďarič, J. Hudeček. POUŽITIE AUTOLÓGNYCH BUNIEK KOSTNEJ DRENE U PACIENTOV S KRITICKOU KONČATINOVOU ISCHÉMIOU ROČNÉ SLEDOVANIE J. Maďarič, A. Klepanec, M. Mistrík, M. Tóth, T. Urlandová, T. Hladíková, J. Margitfalviová, M. Valachovičová, I. Olejárová, R. Necpal, I. Vulev (Bratislava, SR) Kongresová sála B. JE AUTOTRANSPLANTÁCIA KMEŇOVÝCH BUNIEK KOSTNEJ DRENE PRÍNOSOM PRE PACIENTOV S KRITICKOU KONČATINOVOU ISCHÉMIOU? R. Talapková, L. Patkaňová, Ľ. Hlinka, I. Šinák, J. Sýkora, K. Zeleňák, J. Hudeček, P. Kubisz (Martin, SR) 3. STROMÁLNÍ VASKULÁRNÍ FRAKCE TUKOVÉ TKÁNĚ MOŽNOSTI TERAPEUTICKÉHO VYUŽITÍ V. Procházka, K. Vítková, J. Gumulec, F. Jalůvka, D.Šalounová, T. Jonszta, D. Czerný, J. Krajča, G. Klement (Ostrava, ČR, Boston, USA) 4. VPLYV TERAPEUTICKEJ ANGIOGENÉZY NA TROMBOCYTY P. Chudý, J. Hudeček, D. Kotuličová, J. Fedorová, I. Šinák, Ľ. Hlinka, R. Talapková, L. Patkaňová, G. Janíčeková, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) Trombofilné stavy Predsedníctvo: L. Slavík, M. Šimek, J. Lazúr. OVPLYVŇUJÚ NOVÉ LIEKY V TERAPII MNOHOPOČETNÉHO MYELÓMU (MM) JEHO PROTROMBOGÉNNY POTENCIÁL? J. Chudej, J. Sokol, R. Šimonová, E. Flochová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR). PROBLEMATIKA VENÓZNÍHO TROMBOEMBOLIZMU, TROMBOFÍLIE A ANTITROMBOTICKÉ LÉČBY Z POHLEDU DOPORUČENÍ ACCP 0 M. Šimek (Nitra, SR) 3. KATASTROFICKÝ ANTIFOSFOLIPIDOVÝ SYNDRÓM, KAZUISTIKA M. Ivančíková, M. Šimek (Nitra, SR) 4. DIAGNOSTIKA HIT NA ZÁKLADĚ AGREGOMETRICKÉ DETEKCE PROTILÁTEK L. Slavík, G. Svobodová, J. Úlehlová, V. Krčová, A. Hluší, J. Procházková, K. Indrák (Olomouc, ČR) 5. MOŽNOSTI VYŠETŘENÍ PŘÍMÝCH INHIBITORŮ TROMBINU J. Úlehlová, L. Slavík, V. Krčová, A. Hluší, J. Procházková, M. Palová, K. Indrák (Olomouc, ČR) Kongresová sála A + B Jesseniova prednáška Predsedníctvo: P. Kubisz, J. Malý, M. Dobrotová. TROMBÓZA OD GENOMU KE KLINICKÉ MEDICÍNĚ J. Kvasnička (Praha, ČR) 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

8 8 Odborný program Kongresová sála A + B Zahraničné edukačné akreditované prednášky Predsedníctvo: P. Giangrande, D. Mikovic, H. Sinzinger. PROPHYLACTIC TREATMENT IN HAEMOPHILIA P. Giangrande (Oxford, UK). GLOBAL HAEMOSTATIC MARKERS IN HAEMOPHILIA A D. Mikovic, J. P. Antovic, A. Antovic (Belgrade, Serbia; Stockholm, Sweden) 3. CLOTTING DIAGNOSTICS MADE EASY H. Hemker (Maastricht, NL) 4. HOW TO ACHIEVE A FUNCTIONALLY INTACT ENDOTHELIUM LINING? S. Steiner (Vienna, Austria) 5. DELETERIOUS INFLUENCE OF METABOLIC SYNDROME ON PLATELET FUNCTION H. Sinzinger (Vienna, Austria) 6. PAROXYSMAL NOCTURNAL HAEMOGLOBINURIA AND THROMBOSIS A. Hill (Leeds, UK) Kongresová sála A + B Postgraduálne prednášky II. Predsedníctvo: J. Malý, A. Remková, V. Krčová. JE NUTNÁ KONTROLA PROTIDESTIČKOVÉ LÉČBY? J. Malý, M. Šimkovič, P. Dulíček, M. Pecka (Hradec Králové, ČR). JE PROTIDOŠTIČKOVÁ LIEČBA VŽDY ÚČINNÁ? A. Remková, A. Janušicová, Z. Janíčková, Ľ. Mruškovičová, Z. Šujanová, M. Remko (Bratislava, SR ) 3. SOUČASNÉ MOŽNOSTI ANTIKOAGULANCIÍ V TERAPII SÍŇOVÉ FIBRILACE V. Krčová, L. Slavík, J. Úlehlová, A. Hluší, K. Indrák, I. Krč (Olomouc, ČR) 4. SÚ NOVÉ PERORÁLNE ANTIKOAGULANCIÁ LEPŠIE AKO ANTAGONISTY VITAMÍNU K? FARMACEUTICKÉ ASPEKTY M. Remko, A. Remková (Bratislava, SR) Kongresová sála A + B Postgraduálne prednášky III. Predsedníctvo: M. Penka, M. Dobrotová, J. Gumulec. SOUČASNÉ MOŽNOSTI LÉČBY PACIENTŮ S HEMOFILIÍ V ČR M. Penka (Brno, ČR). SUBSTITUČNÍ LÉČBA VON WILLEBRANDOVY CHOROBY RŮZNÝMI PLAZMATICKÝMI KONCENTRÁTY VON WILLEBRANDOVA FAKTORU P. Smejkal (Brno, ČR) 3. ZMĚNY HEMOSTÁZY NAVOZENÉ KRVÁCENÍM J. Gumulec (Ostrava, ČR) Salónik SEKCIA SESTIER, LABORANTOV, ASISTENTOV A TECHNIKOV Ošetrovateľstvo a laboratórna diagnostika v hematológii I. Predsedníctvo: O. Škvareková, Ľ. Babinská, S. Slováková. KTORÉ MOLEKULOVÉ MARKERY SÚ DÔLEŽITÉ V HEMOSTÁZE? J. Kmeťová, A. Jašková, J. Ivanková (Martin, SR). MONITOROVANIE LIEČBY UHF A LMWH NAŠE SKÚSENOSTI S VYŠETRENÍM ANTI-Xa A. Varga, G. Kačkovičová, E. Tilandyová (Nové Zámky, SR) 3. APLASTICKÁ ANÉMIA KAZUISTIKA L. Blahút, K. Šípková, T. Bíziková (Martin, SR) 4. HOMOCYSTEÍN A HEMOSTÁZA A. Jašková, J. Kmeťová, J. Ivanková (Martin, SR) 5. LABORATÓRNA DIAGNOSTIKA HYPERAGREGABILITY TROMBOCYTOV B. Kluková, J. Ivanková (Ružomberok, Martin, SR) Ošetrovateľstvo a laboratórna diagnostika v hematológii II. Predsedníctvo: Ľ. Babinská, O. Škvareková, S. Slováková Posterová sekcia. NAŠE SKÚSENOSTI S FUNKČNÝM TESTOM PEFAKIT NA STANOVENIE APC REZISTENCIE S. Slováková, D. Bošková, L. Harmatová (Bojnice, SR). HEREDITÁRNA HEMOCHROMATÓZA ÚLOHY SESTRY H. Olexová, M. Lublinská, M. Mendelová (Martin, SR) 3. LABORATÓRNA DIAGNOSTIKA DYSFIBRINOGENÉMIE A. Likavčanová, I. Adamová, J. Ivanková (Martin, SR) 4. ANÉMIA A VÝŽIVA L. Blahút, K. Šípková (Martin, SR) 5. NOVÉ TRENDY POCT VO VYŠETROVANÍ PROTROMBÍNOVÉHO ČASU (QUICKA) A POROVNANIE SO ŠTANDARDIZOVANÝMI METÓDAMI T. Gajdošík, O. Števlíková (Bratislava, SR) Posterová sekcia Posterová komisia: M. Pecka, J. Novotný, J. Hudeček P-0 RIZIKOVÉ FAKTORY TROMBÓZY U PACIENTOV S MAY-THURNEROVÝM SYNDRÓMOM KAZUISTIKY L. Bartošová, I. Plameňová, P. Kubisz (Martin, SR) P-0 ČO JE BEZPEČNÝ TROMBOPROFYLAKTICKÝ REŽIM V RIZIKOVEJ GRAVIDITE? B. Beňová, B. Murín, M. Surová, A. Kafková, M. Fričová (Košice, SR) Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

9 Odborný program 9 P-03 STANOVENÍ ÚČINNOSTI CLOPIDOGRELU NA VERIFYNOW SE ZAMĚŘENÍM NA NADMĚRNOU INHIBICI AGREGACE J. Bílková, A. Mrákotová, M. Husáková, S. Kohoutová, I. Malíková, T. Kvasnička (Praha, ČR) P-04 VRODENÝ DEFEKT FVII A OPERÁCIA V MIMOTELOVOM OBEHU J. Cocherová, M. Hulíková, I. Sopko, D. Rybár, P. Török (Košice, SR) P-05 VLIV HLADINY LDL CHOLESTEROLU NA AGREGABILITU TROMBOCYTŮ I. Fátorová, P. Sadílek, V. Dytrychová, G. Tučková, M. Bláha, J. Malý (Hradec Králové, ČR) P-06 CYTOMETRICKÉ STANOVENIE HLADINY P-SELEKTÍNU U PACIENTOV S SPS J. Fedorová, M. Mandová, V. Vrabcová, M. Laffersová, M. Tomková, M. Haščáková, P. Chudý, M. Fedor, M. Hulíková, P. Kubisz (Martin, Košice, SR) P-07 REKOMBINANTNÝ AKTIVOVANÝ FAKTOR VII V NÍZKYCH DÁVKACH (< 80 ΜIKROG/ KG) V LIEČBE CHIRURGICKÝCH KRVÁCANÍ NAŠE SKÚSENOSTI P. Hollý, L. Bartošová, M. Dobrotová, P. Kubisz (Martin, SR) P-08 NÍZKOMOLEKULOVÉ HEPARÍNY (LMWH) V MANAŽMENTE PACIENTOK S KOMPLIKÁCIAMI GRAVIDITY J. Chudej, J. Sokol, R. Šimonová, A. Rosík, P. Kubisz (Martin, Trenčín, SR) P-09 PODÁVANIE ENOXAPARÍNU ŽENÁM S HABITUÁLNYMI POTRATMI SKÚSENOSTI JEDNÉHO CENTRA J. Chudej, J. Sokol, Ľ. Váleková, I. Plameňová, P. Chudý, J. Fedorová, M. Tomková, V. Vrabcová, M. Laffersová, M. Mandová, M. Haščáková, P. Kubisz (Martin, SR) P-0 LONG-TERM SECONDARY PROPHYLAXIS WITH RECOMBINANT ACTIVATED FACTOR VII (rfviia) IN HAEMOPHILIA A WITH INHIBITOR CASE REPORT P. Chudý, I. Plameňová, M. Dobrotová, J. Ivanková, J. Sokol, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P- FREKVENCIA RIZIKOVÝCH ALEL CYP4V (rs3467) A KOAGULAČNÉHO FAKTORA XI (rs895, rs03694) VO VZŤAHU KU TROMBÓZE J. Ivanková, M. Škereňová, M. Dobrotová, P. Kubisz, D. Dobrota (Martin, SR) P- KTORÝ INDUKTOR AGREGÁCIE TROMBOCYTOV JE VHODNÝ NA MONITOROVANIE ÚČINNOSTI ASA? J. Ivanková, I. Škorňová, M. Dobrotová (Martin, SR) P-3 MANAGEMENT OF MENARCHE AND JUVENILE MENORRHAGIA IN GIRLS WITH VON WILLEBRAND DISEASE AND CONGENITAL SEVERE FACTOR VII DEFICIENCY D. Jankovičová, A. Bátorová, Z. Nižňanská, T. Prigancová (Bratislava, SR) P-4 VÝSKYT TROMBOHEMORAGICKÝCH PRÍHOD U PACIENTOV S POLYCYTÉMIOU VERA (PV) A ESENCIÁLNOU TROMBOCYTÉMIOU (ET) V ZÁVISLOSTI OD PRÍTOMNOSTI JAKV67F MUTÁCIE Z. Jedináková, J. Staško, P. Kubisz, J. Marcinek, T. Burianivová, J. Strachan (Martin, SR) P-5 RECIDIVUJÚCE PARANEOPLASTICKÉ TROMBEMBOLICKÉ PRÍHODY U 47-ROČNEJ PACIENTKY, KAZUISTIKA L. Jedličková, K. Lacjaková, L. Merkovská (Košice, SR) P-6 THE PREVALENCE OF THE G00A PROTHROMBIN GENE POLYMORPHISM IN HEALTHY SLOVAK POPULATION AND IN PATIENTS WITH THROMBOPHILIA D. Kotuličová, J. Chudej, P. Chudý, M. Dobrotová, J. Ivanková, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P- 7 STICKY PLATELET SYNDROME IN A PATIENT WITH TRANSITORY ISCHEMIC ATTACK AND HER KINDREDS CASE REPORT D. Kotuličová, P. Chudý, S. Rumanová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P-8 ZDRAVOTNÍ SESTRA V AMBULANTNÍM ČLÁNKU HTC V PÉČI O HEMOFILIKY K. Krupová, P. Dulíček (Hradec Králové, ČR) P-9 ZÁCHYTNOSŤ HYPERREAKTIVITY TROMBOCYTOV S MOŽNÝM SYNDRÓMOM LEPIVÝCH TROMBOCYTOV J. Lazúr, A. Krotká, A. Polačková, Z. Truhanová, A. Hrabčáková (Košice, SR) P-0 ZMĚNY PLAZMATICKÉHO PROTEOMU U PACIENTŮ S REFRAKTERNÍ CYTOPENIÍ S MULTILINEÁRNÍ DYSPLAZIÍ P. Májek, Z. Reicheltová, K. Pečánková, J. Suttnar, J. Čermák, J. E. Dyr (Praha, ČR) P- ZMĚNY GENERACE TROMBINU PŘI PODÁVÁNÍ PŘÍMÝCH INHIBITORŮ TROMBINU, POROVNÁNÍ S JINÝMI TYPY ANTIKOAGULAČNÍ LÉČBY I. Malíková, J. Bílková, E. Teplá, J. Kvasnička, T. Kvasnička (Praha, ČR) P- AGREGOMETRICKÁ METÓDA PRI PORUCHÁCH HEMOSTÁZY A. Očenášová (Martin, SR) P-3 HEMORAGICKÁ DIATÉZA AKO MOŽNÝ PARANEOPLASTICKÝ PREJAV NÁDOROVÉHO OCHORENIA M. Paceková, Z. Otrubová (Banská Bystrica, SR) P-4 JE SYNDRÓM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK PRÍČINOU ZHLUKOVANIA TROMBOCYTOV PRI PRODUKTÍVNYCH TROMBOCYTAFERÉZACH? M. Pietrzyková, J. Ivanková, M. Dobrotová (Martin, SR) P-5 MÁ SYNDRÓM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK (SPS) U DARCU VPLYV NA ROZVOJ VENÓZNEJ TROMBÓZY U PRÍJEMCU AFERETICKÉHO TROMBOCYTÁRNEHO KONCENTRÁTU? R. Pizurová, M. Pietrzyková, D. Kotuličová (Martin, SR) 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

10 0 Odborný program P-6 ORPHAN DISEASES IN HEMOSTASIS: RESULTS FROM THE NATIONAL REGISTRY OF THROMBOPHILIC STATES IN SLOVAKIA I. Plameňová, J. Sokol, M. Dobrotová, J. Chudej, L. Bartošová, P. Chudý, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P-7 KLINICKÉ PREJAVY VRODENEJ REZISTENCIE NA AKTIVOVANÝ PROTEÍN C I. Plameňová, R. Šimonová, M. Jeseňák, J. Sokol, J. Chudej, L. Bartošová, P. Kubisz, J. Staško (Martin, SR) P-8 CLINICAL PHENOTYPE IN CONGENITAL ANTITHROMBIN DEFICIENCY T. Prigancová, A. Bátorová, D. Jankovičová (Bratislava, SR) P-9 PROTEOME CHANGES IN PLASMA OF CARDIOVASCULAR DISEASE PATIENTS Z. Reicheltová, P. Májek, J. Suttnar, M. Malý, M. Oravec, K. Pečánková, J. E. Dyr (Praha, ČR) P-30 FIBRIN LAYERS CONTAINING EXTRACELLULAR MATRIX PROTEINS FOR BLOOD VESSEL ENGINEERING T. Riedel, E. Brynda, J. Chlupáč, E. Filová, L. Bačáková, J. E. Dyr (Praha, ČR) P-3 LABORATORNÍ STANOVENÍ FUNKCE VON WILLEBRANDOVA FAKTORU (VWF:RCo x VWF:Act) M. Ryzí, P. Špačková, J. Zuchnická, R. Hrdličková, M. Matuška, J. Gumulec (Ostrava, ČR) P-3 AGONISTY TROMBOPOETÍNOVÉHO RECEPTORA V LIEČBE ITP KAZUISTIKY K. Slezáková, J. Lukáš, L. Sopko, D. Horváthová, F. AlSabty, M. Mistrík (Bratislava, SR) P-33 HEPARÍNOM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPÉNIA (ORPHA335, ICD 0 D69.5) J. Sokol, I. Plameňová, J. Chudej, P. Chudý, J. Ivanková, M. Dobrotová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P-34 VYBRANÉ HEMOSTATICKÉ PARAMETRE U PACIENTOV S MNOHOPOČETNÝM MYELÓMOM J. Sokol, E. Flochová, J. Chudej, R. Šimonová, J. Staško, P. Kubisz (Martin, SR) P-35 EDUKÁCIA PACIENTA O APLIKÁCII NÍZKOMOLEKULOVÉHO HEPARÍNU S. Stromková, A. Halušková (Košice, SR) P-36 MEDZILABORATÓRNA KONTROLA KVALITY TROMBOCYTOV I. Škorňová (Martin, SR) P-37 AKTIVOVANÝ PROTEÍN C VIAC AKO PRIRODZENÝ INHIBÍTOR KOAGULÁCIE J. Tupý, M. Mitura, A. Lacko (Ružomberok, SR) P-38 ÚČINNÁ A BEZPEČNÁ TERAPIA AGONISTOM TPO RECEPTORA U PACIENTA S REFRAKTERNOU ITP KAZUISTIKA Ľ. Váleková, J. Chudej, E. Flochová, A. Harantová (Martin, Považská Bystrica, SR) Sobota Kongresová sála A Postgraduálne prednášky IV. Kongresová sála A Predsedníctvo: P. Ornst, B. Kalnášová, P. Dulíček. HORMONÁLNÍ ANTIKONCEPCE A TROMBÓZA P. Dulíček (Hradec Králové, ČR). PERIPARTÁLNE KRVÁCANIE M. Hulíková (Košice, SR) 3. RESUSCITAČNÁ LIEČBA POPÔRODNÉHO KRVÁCANIA B. Kalnášová, J. Firment (Košice, SR) Vaskulárna medicína Predsedníctvo: V. Štvrtinová, J. Mazuch, D. Mištuna Kongresová sála A. ANTIKOAGULAČNÁ LIEČBA PRVEJ EPIZÓDY ŽILOVEJ TROMBÓZY MÁ TRVAŤ DLHODOBO V. Štvrtinová, S. Štvrtina (Bratislava,SR). ANTIKOAGULAČNÁ LIEČBA PRVEJ EPIZÓDY ŽILOVEJ TROMBÓZY NEMÁ TRVAŤ DLHODOBO I. Vacula (Bratislava,SR) 3. VENÓZNY TROMBOEMBOLIZMUS ODPORÚČANIA VERSUS REÁLNA KLINICKÁ PRAX Z. Bartošová, E. Ambrózy, I. Vacula, V. Štvrtinová (Bratislava,SR) 4. ASCENZIA TROMBÓZY PRI VARIKOFLEBITÍDE DOLNÝCH KONČATÍN J. Mazuch, D. Mištuna, E. Huľo, Ľ. Strelka (Martin, SR) 5. ILIOFEMORÁLNA VENÓZNA TROMBEKTÓMIA (videofilm) J. Mazuch (Martin, SR) 6. LAPAROSKOPICKÁ SPLENEKTÓMIA 3 YEARS AFTER M. Mýtnik (Prešov, SR) 7. HEMOSTÁZA U PACIENTOV PO LASEROVEJ OPERÁCII VARIXOV Š. Zelník, J. Staško, R. Vyšehradský, J. Buchancová, P. Kubisz (Žilina, Martin, SR).00 Ukončenie a vyhodnotenie podujatia P. Kubisz, J. Malý Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

11 Obsah ŽIVOTOPIS doc. MUDr. Tomáš Lipšic, CSc. 3 ŽIVOTOPIS prof. MUDr. Jan Kvasnička, DrSc. PREDNÁŠKY Postery Brainstorming hemostáza prednášky Syndróm lepivých doštičiek Krvácavé stavy Postgraduálne prednášky I. State of the Art prednáška Terapeutická angiogenéza Trombofilné stavy Jesseniova prednáška Zahraničné edukačné akreditované prednášky Postgraduálne prednášky II. Postgraduálne prednášky III. SEKCIA SESTIER, LABORANTOV, ASISTENTOV A TECHNIKOV Ošetrovateľstvo a laboratórna diagnostika v hematológii I. SEKCIA SESTIER, LABORANTOV, ASISTENTOV A TECHNIKOV Ošetrovateľstvo a laboratórna diagnostika v hematológii II. Postgraduálne prednášky IV. Vaskulárna medicína Edukačné prednášky SANOFI AVENTIS Edukačné prednášky GSK Edukačné prednášky AMGEN a GSK Edukačné prednášky NOVO NORDISK a PFIZER 4 Postery 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

12 Abstrakty State of the Art prednáška doc. MUDr. Tomáš Lipšic, CSc. Miesto a datum narodenia: Praha, Československo, Vysokoškolské vzdelanie Lekárska fakulta, Karlova Universita Praha, (MUDr.) Postgraduálna prax a vzdelanie Interné oddelenie OÚNZ, Nové Zámky, sekundárny lekár Ftizeologické oddelenie OÚNZ, Nové Zámky, sekundárny lekár mesiacov II. interná klinika FN Bratislava, sekundárny lekár Katedra klinickej biochémie ILF, Bratislava, školiace miesto, mesiace Katedra nukleárnej medicíny ILF, školiace miesto, Bratislava, 970 mesiace FN, Bratislava, sekundárny lekár, FN, Bratislava, vedúci rádioizotopového pracoviska, Department of Pathology of St. Luke and Mt. Carmel Hospitals, La Valetta, Malta, Consultant Haematologist, Department of Haematology of Al Adan, Farwanyiah, Al Jahra a Al Ameeri Hospitals of Ministry of Public Health, Kuwait, Consultant Haematologist, Mubarak Al Kabeer Hospital of Medical Faculty, University of Kuwait, State of Kuwait, Consultant Haematologist, Chest Diseases Hospital, Kuwait, Consultant Haematologist, Nuclear Medicine Department of Medical Faculty, Kuwait, Consultant Haematologist, FN, LF UK a SZU, Bratislava primár oddelenia laboratórnej diagnostiky, zástupca prednostu KHaT, vedúci rádioizotopového pracoviska LDO-KHaT, Špecializácia/stupeň Špecializácia I. stupňa v odbore vnútorného lekárstva, ILF Bratislava, 970 Špecializácia II. stupňa v odbore hematológie a transfuziológie, ILF Bratislava, 973 Súčasné postavenie/funkcie OÚSA primár Hematologického a transfuziologického oddelenia od 004 Inštitút pre vzdelávanie lekárov a farmaceutov, Bratislava, externý lektor, LF UK, Bratislava: externý prednášateľ, Vedecké hodnosti Kandidát lekárskych vied, 997 hosťujúci docent LF UK a JLF od 999 do 008, v príprave habilitácia hosťujúci docent VŠZaSP od 004 Ocenenia Nedvědova cena ČSLS JEP, 97 Strieborná medaila SLS, 996 Zlatá medaila SLS, 007 Cena ministra zdravotníctva SR, 999 Členstvo v odborných spoločnostiach Československá lekárska spoločnosť: , člen Slovenská lekárska spoločnosť: , člen Slovenská spoločnosť hematológie a transfuziológie (SHaT): od 968 člen člen výboru SHaT predseda Laboratórnej sekcie SHaT od r. 004 prezident spoločnosti Slovenská spoločnosť klinickej biochémie: člen Slovenská spoločnosť nukleárnej medicíny: člen, ( člen výboru) Kuwait Medical Association: člen Chairman od Haematology Committee of Kuwait, European Confederation of Laboratory Medicine: Managing Board European Haematology Association: člen Iné funkcie Rada riaditeľa FN Bratislava, člen Ministerstvo zdravotníctva SR, Komisia pre laboratórnu medicínu, , člen Národná zdravotná poisťovňa, Komisia SVALZ, , člen-konzultant Ústav zdravotníckych informácií a štatistiky, Bratislava: od 99, konzultant Poradný zbor hlavných odborníkov pre hematológiu a transfuziológiu: od 994, člen Krajský odborník pre hematológiu, kraj Bratislava, Všeobecná zdravotná poisťovňa: konzultant Národný kontakt - (National Contact) pre ICSH International Society for Standartisation in Haematology, od 996 Člen predsedníctva Akreditačnej komisie Ministerstva zdravotníctva SR, od 999 Konzultant ÚDPZS od 006 Poradca ministra zdravotníctva SR pre hematológiu a transfuziológiu Člen edičnej komisie MZ SR pre KZV Predseda subkomisie MZ SR pre KZV v HaT od 007 Lekárske licencie Diplom Fakulty všeobecného lékařství UK, Praha Malta State Licensure: Kuwait State Licensure: Pedagogická činnosť: ILF Bratislava, Subkatedra hematológie a transfuziológie, externý prednášatel, Training Committee of Laboratory Medicine, Ministry of Public Health, Kuwait: Member/Lecturer Subcommittee for Training in Haematology and Blood Transfusion (MPH), Kuwait: Chairman Joint Board for Postgraduate Medical Educatione, Committee for Laboratory Medical Education, Kuwait: , Member Faculty of Allied Sciences, University of Kuwait: , externý prednášateľ ILF Bratislava, Subkatedra hematológie a transfuziológie, externý prednášatel, SPAM Bratislava, Subkatedra hematológie a transfuziológie, externý asistent, SZU Bratislava, Subkatedra hematológie a transfuziológie, externý prednášatel, Jesseniova lekárska fakulta UK, Martin, externý prednášatel, Lekárska fakulta UK Bratislava, externý prednášatel, Vysoká škola zdravotníctva a sociálnej práce, externý prednášateľ, od 004 Odborné záujmové oblasti Trombocytový systém a trombocytopénie: diagnostika a terapia Splenektómia pri hematologických ochoreniach: indikácia a vykonanie Metabolizmus železa a jeho poruchy: diagnostika a terapia Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

13 Abstrakty 3 Metabolizmus vitamínu B a kyseliny listovej a jeho poruchy: diagnostika a terapia Myeloproliferatívne ochorenia: diagnostika a terapia Myelodysplastický syndróm: diagnostika a terapia Laboratórna medicína Systémy kvality Správna laboratórna prax Systémy kvality QAS, EQAS a NEQAS v hematológii a transfuziológii Diagnostika infekcií prenosných transfúziou krvi a transplantáciami (TTID) Postupy nukleárnej medicíny v hematológii Publikácie a prednášky Prednášky: prednášok (národné a medzinárodné podujatia) Publikácie: publikácií (autor, spoluautor) Učebnice: (spoluautor, resp. autor kapitol) Projekty a výskum Zodpovedný riešiteľ 3 rezortných úloh HOK (ukončené, obhájené) Spoluriešiteľ 7 rezortných úloh HOK (ukončené, obhájené) Trombocytopénie: diagnóza, kinetické vyšetrenia a terapia Anémie: diagnóza, kinetické vyšetrenia a terapia Splenektómia pri hematologických ochoreniach: indikácia, vykonanie, dlhodobé sledovanie Myelodysplastický syndróm: diagnostika a terapia Myeloproliferatívne ochorenia: diagnostika a terapia Systémy kvality GLP (TQM) v hematológii a transfuziológii Národné referenčné centrum v hematológii a transfuziológii Akreditácia a certifikácia Diagnostika infekcií prenosných transfúziou krvi a transplantáciami (TTID) Postupy nukleárnej medicíny v hematológii Katalóg zdravotných výkonov Guidelines v HaT Terapia AITP Trombopoetín Jesseniova prednáška Prof. MUDr. Jan Kvasnička, DrSc., je profesorem. interní kliniky a Ústavu lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky. Lékařské fakulty UK v Praze. V současné době je vedoucím Trombotického centra a Centrální hematologické laboratoře VFN v Praze. Věnuje se zejména problematice poruch hemostázy. Narodil se dne v Praze, v roce 960 maturoval na gymnásiu v Botičské ul., Praha, a v r. 966 promoval na lékařské fakultě UK v Praze. Po promoci nastoupil jako sekundární lékař do Krajské nemocnice v Ústí nad Labem, kde pracoval dalších 4 let. Po atestaci. stupně z vnitřního lékařství v roce 969 se zde již cele věnoval hematologii. Zprvu pracoval jako hematologický konsiliář a po složení nástavbové atestace z hematologie a krevní transfúze v roce 973 se stává primářem na hematologicko-transfúzním oddělení Krajské nemocnice v Ústí n. L. Poté plní funkci krajského odborníka pro hematologii a TS severočeského kraje ( ) a je zvolen i do výboru České hematologické a transfúzní společnosti. V roce 980 se po konkurzním řízení stává primářem oddělení klinické hematologie ve Fakultní nemocnici v Praze, kde působí dodnes. V roce 986 získává na. lékařské fakultě UK v Praze vědeckou hodnost CSc. pro obor vnitřní lékařství (téma: Studium fibrinolýzy při vleklé nedostatečnosti ledvin), v roce 000 získává hodnost DrSc. pro obor vnitřní lékařství (téma: Fibrinolýza u diabetes mellitus). Na. lékařské fakultě působí i jako pedagog, zprvu na 3. interní klinice, kde je v roce 988 jmenován docentem pro obor vnitřního lékařství. Později vyučuje na. interní klinice, kde je v roce 00 jmenován profesorem vnitřního lékařství University Karlovy v Praze. Zastával i celou řadu dalších funkcí, působil jako hlavní odborník pro hematologie a TS MZ ČR ( a poté ). Je činný v odborných lékařských společnostech. Je dlouholetým předsedou Spolku českých lékařů v Praze, zakládá Českou společnost pro trombózu a hemostázu ČLS JEP a je jejím předsedou. Jeho aktivita je oceněna udělením čestného členství České kardiologické společnosti, České hematologické společnosti a České angiologické společnosti. Ze zahraničních je mu uděleno čestné členství ve Spolku slovenských lekárov v Bratislavě a Bavorských internistů v Mnichově. Je oceněn medailí České lékařské společnosti JEP a zlatou medailí Slovenské lékařské společnosti. Dále je členem České společnosti transfuzního lékařství, členem České angiologické společnosti, členem České gynekologicko-porodnické společnosti, je řádným členem EORTC Leukemia group, členem Evropské kardiologické společnosti, členem Americké hematologické společnosti a Evropské hematologické asociace. Působil jako expert Evropské kardiologické společnosti při přípravě Doporučení protidestičkové léčby u nemocných s aterosklerotickými kardiovaskulárními chorobami, nyní je národním koordinátorem European Task Force for Expertise in Thrombosis. Za vědeckou publikační činnost získal ceny řady odborných společností: České hematologické společnosti 980, Prusíkovu cenu v r. 998, v roce 998 se stal laureátem Thomayerovy přednášky, v roce 000 mu byla udělena cena České internistické společnosti, v roce 008 se stává laureátem Luklovy přednášky a v roce 00 přednáší Huleho přednášku v Brně. Publikoval dosud 3 monografie, 7 kapitol v monografiích, 3 učební texty, 9 původních prací, z toho 55 v časopise s IF, 7 odborných přehledných článků a 30 přednášek na vědeckých kongresech. Jeho citační ohlas dle ISI WEB of Knowledge ze dne.. 0 je 48, index dle Hirsche 5. Jeho vědeckou činnost dokládá i to, že byl vedoucím řešitelem 6 grantových úkolů MZ ČR a FMTIR Praha ( ). Je dále členem redakční rady časopisu Lekársky obzor, Cor et Vasa a Transfúze a hematologie dnes. Je také člen oborové komise Slovenské akademie věd a Komenského university v Bratislavě pro udělování vědeckých hodností doktor lékařských věd pro vnitřní lékařství. V letech byl vedoucím řešitelem Výzkumného záměru Ministerstva zdravotnictví ČR MZ : Diagnostika a léčba dědičně podmíněných poruch I a II, nyní působí jako koordinátor vědeckých týmů ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze. 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

14 4 Abstrakty Brainstorming hemostáza prednášky 4. máj 0 Štvrtok, Vplyv vybraných génových polymorfizmov na odpoveď na protidoštičkovú liečbu ASA u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek D. Kotuličová, M. Škereňová, M. Dobrotová, P. Chudý, J. Ivanková, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Martin, SR Ústav klinickej biochémie JLF UK a UNM, Martin, SR Úvod: Syndróm lepivých doštičiek (SPS),. najčastejší vrodený trombofilný stav, je definovaný doštičkovou hyperagregabilitou po stimulácii podprahovými koncentráciami adenozíndifosfátu a/alebo adrenalínu. Liekom prvej voľby je kyselina acetylsalicylová (ASA) v dávke 00 mg/deň, ktorá ireverzibilne inhibuje cyklooxygenázu (COX-). Kontrolné agregometrické vyšetrenie u časti pacientov s SPS vykazuje nedostatočnú odpoveď na ASA. Cieľ: Zhodnotiť vplyv vybraných génových polymorfizmov na terapeutickú odpoveď pri liečbe ASA u pacientov s SPS. Metódy: Do štúdie bolo zaradených 98 pacientov s SPS. Diagnóza SPS bola stanovená na základe doštičkovej hyperagregability v plazme bohatej na trombocyty svetelnou agregometriou (PACKS-4, Helena Laboratories) metódou podľa Mammena. Odpoveď na protidoštičkovú liečbu bola hodnotená na základe normalizácie doštičkovej agregability pri kontrolnom agregometrickom vyšetrení po minimálne mesiaci liečby ASA. DNA bola analyzovaná po extrakcii z leukocytov periférnej krvi (SiMaxTM Genomic DNA Extraction kit, SBS Genetech Co.) metódou real-time PCR. Analyzované boli polymorfizmy génu pre COX- 84A>G (rs03064), génu pre integrín β3 GPIIIa HPA- (rs598) a génu GP6 pre GPVI 354T>C (rs6366). Výsledky: Nedostatočná odpoveď na ASA bola pozorovaná u 7 pacientov (8 %). Genotypová analýza u non-responderov preukázala štatisticky významne vyšší výskyt alely G polymorfizmu rs03064 génu pre COX- v porovnaní s respondermi (6,7 % vs. 4,9 %; p=0,0; OR 3,857; 95 % CI,358 0,954). Frekvencia polymorfizmov rs598 a rs6366 bola v oboch skupinách porovnateľná. Pri analýze podskupín podľa manifestácie SPS bola alela G polymorfizmu rs6366 génu GP6 štatisticky významne častejšia u non-responderov, u ktorých sa SPS manifestoval vo forme venózneho tromboembolizmu (35,7 % vs. 0,3 %; p<0,05; OR 4,85; 95 % CI,09 9,7). Záver: Polymorfizmus rs03064 génu pre COX- u pacientov s SPS významne ovplyvňuje odpoveď na ASA, pravdepodobne znížením citlivosti enzýmu na inhibičný účinok ASA. Polymorfizmus rs6366 génu GP6 zohráva dôležitú úlohu v procesoch, ktorými sa trombocyty zapájajú do rozvoja venóznej trombózy. Pozorovaný nedostatočný protidoštičkový účinok ASA pravdepodobne nie je prejavom farmakologickej rezistencie, ale zvýšenej aktivácie doštičiek a facilitácie doštičkovej agregácie v dôsledku funkčnej zmeny GPVI. Vyšetrenie génových polymorfizmov by potenciálne mohlo pomôcť identifikovať pacientov so zvýšeným rizikom vzniku trombembolickej príhody a zvoliť efektívnu protidoštičkovú liečbu. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II)- ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Možnosti využitia merania fosforylácie vasp trombocytov v detekcii rezistencie na protidoštičkovú liečbu u pacientov s akútnym koronárnym syndrómom R. Šimonová, M. Samoš, L. Duraj, J. Fedorová 3, I. Škorňová, J. Sokol, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Martin, SR I. Interná klinika JLF UK a UNM, Martin, SR 3 HEMO MEDIKA, s. r. o., Martin, SR Tienopyridínové deriváty (TD) klopidogrel a prasugrel patria spolu s kyselinou acetylsalicylovou (ASA) k základným terapeutickým postupom u pacientov s akútnym koronárnym syndrómom (AKS). Majú význam tiež v prevencii retrombózy koronárneho stentu po perkutánnej koronárnej intervencii (PCI). Vo viacerých prácach však bola pozorovaná významná interindividuálna variabilita v odpovedi pacientov na tieto protidoštičkové liečivá. V závislosti od typu funkčného vyšetrenia trombocytov je možné až u takmer tretiny pacientov detekovať vysokú reaktivitu doštičiek napriek adekvátnej dávke a užívaniu klopidogrelu. Podľa viacerých prác môže vysoká reaktivita trombocytov na liečbe súvisieť s rizikom kardiovaskulárnych komplikácií, predovšetkým retrombózou v mieste implantovaného koronárneho stentu po PCI. Táto komplikácia sa vyskytuje približne v 5 % prípadov a môže mať závažné dôsledky pre ďalšiu prognózu pacientov s AKS. Napriek tomu nie je laboratórne testovanie farmakologického účinku protidoštičkovej liečby zahrnuté do odporúčaní pre manažment pacientov s AKS a štandardne sa v praxi nerobí. Hlavné dôvody sú: nízka špecificita niektorých testov, ich laboratórna náročnosť, nedostatočná štandardizácia postupu a nejednoznačné údaje o vzťahoch medzi ich výsledkami a klinickým priebehom ochorenia. V liečbe pacientov s AKS sa v súčasnosti používa jednotná dávka TD a ASA (úvodná dávka, nasledovaná udržiavacou liečbou) bez ohľadu na reálnu reaktivitu trombocytov na tejto liečbe. Metóda merania fosforylácie vazodilatátorom stimulovaného fosfoproteínu (VASP) trombocytov založená na princípe prietokovej cytometrie sa vzhľadom na svoju vysokú špecificitu v súčasnosti javí ako sľubná pre detekciu pacientov neadekvátne odpovedajúcich na liečbu klopidogrelom a prasugrelom. V našom projekte sme sa zamerali na odhalenie takýchto rizikových pacientov s AKS liečených PCI. Výsledky vyšetrenia fosforylácie VASP plánujeme porovnať s výsledkami optickej agregometrie po indukcii adenozín difosfátom (ADP) a korelovať ich s klinickým priebehom ochorenia (výskyt spomenutých komplikácií). Cieľom projektu je zhodnotiť význam a prediktívnu hodnotu metódy fosforylácie VASP pri monitorovaní efektivity protidoštičkovej liečby v praxi, odhaliť pacientov s nedostatočnou odpoveďou na túto liečbu, navrhnúť jej spoľahlivý monitoring, čo následne umožní zvoliť optimálny spôsob terapie týchto pacientov. Prednáška je venovaná prehľadu problematiky tienopyridínovej rezistencie, aktuálnym možnostiam hodnotenia reaktivity doštičiek na liečbe TD, základným poznatkom o metóde merania fosforylácie VASP a našim prvým skúsenostiam s jej využitím u pacientov s AKS. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II)- ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

15 Abstrakty 5 Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Zmeny hemostázy pri mnohopočetnom myelóme J. Sokol, J. Chudej, R. Šimonová, E. Flochová, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR Mnohopočetný myelóm (MM) je nádorové ochorenie, ktoré vzniká nekontrolovanou proliferáciou a akumuláciou neoplasticky transformovaných elementov B-bunkovej línie charakteru plazmocytov, sprevádzané produkciou M proteínu a s prejavmi orgánovej dysfunkcie. Z epidemiologického hľadiska je druhou najčastejšou hematologickou malignitou. Zaradenie imunomodulačných liekov (IMiDs) talidomidu a lenalidomidu do liečby MM, obzvlášť pri kombinácii s dexametazónom, zvýšilo už aj tak vysoký výskyt venózneho tromboembolizmu (VTE) u pacientov s MM. Cieľom prednášky je predstaviť plánované zámery v dizertačnej práci s názvom,,zmeny hemostázy pri liečbe MM novými chemoterapeutikmi. Metodika práce je založená na detekcii laboratórnych ukazovateľov, ktoré by mohli svedčiť o poruche hemostatickej rovnováhy v zmysle aktivácie trombocytov, endotelu, fibrinolýzy a poruche prirodzených inhibítorov koagulácie a ich vplyve na prvotný výskyt trombotických komplikácií. Výsledky klinického retrospektívneho aj prospektívneho sledovania pacientov plánujeme korelovať s výsledkami laboratórnych parametrov. Na základe záverov štatistickej analýzy sa pokúsime definovať, či existujú laboratórne parametre, ktorých zmeny by predstavovali vyššie riziko vzniku trombotických komplikácií, stratifikovať podľa nich riziko VTE u pacientov s MM liečených novými chemoterapeutikami (talidomid, lenalidomid a ich kombinácie s dexametazónom ev. inými liekmi) s cieľom odporučiť optimálnu tromboprofylaxiu u týchto pacientov so zohľadnením individuálneho rizika pre VTE. Kľúčové slová: mnohopočetný myelóm, talidomid, lenalidomid, bortezomib, trombóza. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Monitorovanie zmien hemostázy u zdravých tehotných žien pomocou tromboelastometrie ROTEM a jeho prínos k lepšej predikcii porúch hemostázy L. Duraj, P. Kubisz, J. Staško, M. Haško JLF UK a UN Martin, SR, Gynekologicko-pôrodnícka klinika JLF UK a UN Martin, SR Rotačná tromboelastometria (ROTEM ) je najnovšia modifikácia klasickej tromboelastografie (TEG), pri ktorej aktivácia vzoriek urýchľuje proces merania a umožňuje výsledky do niekoľkých minút. Doteraz bol ROTEM využívaný predovšetkým na detekciu krvácavých porúch hemostázy a na riadenie terapeutickej intervencie u pacientov, ktorí podstúpili veľký chirurgický zákrok alebo transplantáciu orgánu. Táto metóda sa však môže využiť na sledovanie hyperkoagulačných a taktiež krvácavých porúch hemostázy v tehotnosti. Tehotnosť sa považuje z hľadiska hemostázy za fyziologický hyperkoagulačný stav. U niektorých tehotných žien sa súčasne zvyšuje riziko venóznej trombózy a pľúcnej embolizácie, ktoré sú jednou z najdôležitejších príčin materskej morbidity a mortality. Taktiež existuje vysoké riziko straty plodu spôsobené nedostatočnou placentárnou cirkuláciou. V prípade žien s trombofilným stavom môže toto vyšetrenie pomôcť odhaliť aj predošlú nevysvetliteľnú opakujúcu sa stratu plodu (napr. na základe antifosfolipidového syndrómu alebo pri vrodenej trombofilnej trombocytopatii). Na druhej strane, v niektorých závažných prípadoch (napr. ťažká preeklampsia s trombocytopéniou) existuje bezprostredné nebezpečenstvo krvácavých porúch hemostázy, najmä peripartálneho krvácania. Napriek častejším trombózam počas tehotnosti je popôrodné krvácanie stále hlavnou príčinou mortality matiek. V našom projekte sme sa zamerali na zmapovanie zmien hemostázy u zdravých tehotných žien počas jednotlivých trimestrov a po šestonedelie. Stanovené referenčné hodnoty plánujeme porovnať so základnými hemokoagulačnými metódami využívanými v klinickej praxi na overenie jej výpovednej hodnoty. Očakávame, že táto metóda nám poskytne komplexné hodnotenie hemostázy počas tehotenstva, čo nám následne umožní využiť tromboelastometriu v manažmente liečby tehotných žien s poruchami hemostázy. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II)- ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Syndróm lepivých doštičiek 4. máj 0 Štvrtok, Syndróm lepivých doštičiek história a súčasnosť L. Bartošová, J. Ivanková, M. Dobrotová, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR V 80. rokoch Holliday a Mammen opísali hyperaktivitu krvných doštičiek, ktorú nazvali syndróm lepivých doštičiek (sticky platelet syndrome SPS). Laboratórne SPS definovali ako doštičkovú hyperagregabilitu po in vitro indukcii trombocytov podprahovými koncentráciami adenozíndifosfátu (ADP) a/alebo adrenalínu, zatiaľ čo odpoveď na ostatné induktory bola fyziologická. Na základe laboratórnej odpovede Mammen a Bick opísali typ I, II a III syndrómu ako hypeagregabilitu po adrenalíne a ADP, len po adrenalíne a len po ADP. Pôvodné práce sledovali pacientov s tepnovou trombózou, predovšetkým s mozgovými cievnymi príhodami alebo myokardiálnou ischémiou, pričom Mammen poukázal aj na rodinný výskyt trombóz a predpokladal autozomálne dominantný typ dedičnosti. Za významný provokujúci faktor považoval intenzívny stres. Neskôr bol SPS potvrdený aj u pacientov po prekonaní žilovej trombózy. Bick sa zaslúžil o pomerne rozsiahlu štúdiu, v ktorej sledoval výskyt SPS u žien s opakovanou stratou plodu. Celkovo Mammen aj Bick považovali SPS za druhý najčastejší vrodený trombofilný stav a vôbec prvý najčastejší spojený s tepnovou trombózou. V liečbe syndrómu odporúčali kyselinu acetylsalicylovú v nízkej dávke s dobrou toleranciou aj účinnosťou. V priebehu 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

16 6 Abstrakty rokov sa živo diskutovalo ohľadne skutočnej existencie vrodenej doštičkovej hyperagregability a pátralo sa po prípadnom genetickom defekte, ktorý by odlišoval SPS od získanej hyperaktivity doštičiek sprevádzajúcej viaceré patologické stavy v organizme (artérioskleróza či iné organické postihnutie ciev, hypertenzia, diabetes mellitus, hyperlipidémia a i.). Uvažovalo sa, že v patogenéze SPS majú význam abnormálne povrchové membránové glykoproteínové receptory trombocytov (GPIa/IIa, GPIIb/IIIa, GPVI a i.), neskôr sa pozornosť sústredila na polymorfizmus génu pre Gas6 proteín, ktorý predstavuje akýsi enhancér doštičkových funkcií. Avšak ani po takmer tridsiatich rokoch nie je známa presná príčina a genetická podstata SPS. Problémom ostávajú aj nie celkom jednotné diagnostické kritériá a predovšetkým rozdielne referenčné hodnoty agregácie používané na jednotlivých pracoviskách. Akokoľvek, SPS má typické klinické prejavy, známu laboratórnu diagnostiku, rodinný výskyt a dobrú odpoveď na liečbu, vďaka ktorej možno opakovaným trombózam u pacientov s SPS účinne predchádzať. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj a grantmi VEGA /009/ a /006/. Familiárny výskyt fenotypu syndrómu lepivých doštičiek R. Šimonová, L. Bartošová, P. Chudý, J. Staško, S. Rumanová, J. Sokol, P. Kubisz JLF UK a UNM, Martin, SR Úvod: Syndróm lepivých doštičiek (SPS), charakterizovaný hyperagregabilitou trombocytov po stimulácii nízkymi koncentráciami induktorov (adenozín difosfátom ADP a/alebo epinefrínom EPI), je považovaný za trombofilný stav, ktorý predisponuje na opakovaný výskyt artériových a venóznych trombotických príhod a komplikácií v gravidite (spontánne straty plodu). Presná etiopatogenéza SPS doposiaľ nebola dostatočne objasnená, avšak na základe jeho familiárneho výskytu, opakovane popisovaného v literatúre, možno predpokladať jeho hereditárny základ. V práci prezentujeme prípady familiárneho výskytu fenotypu SPS na základe údajov z databázy pacientov vyšetrených v Národnom centre hemostázy a trombózy KHaT JLF UK a UNM v Martine. Materiál a metodika: SPS diagnostikujeme pomocou optickej agregometrie (PACKS-4 aggregometer, Helena Laboratories, USA) podľa metódy opísanej Mammenom v r Vzorky sú testované troma nízkymi koncentráciami ADP (,34 μmol;,7 μmol; 0,58 μmol) a EPI (,0 μmol;, μmol; 0,55 μmol). SPS je klasifikovaný na základe diagnostických kritérií (Mammen et al., 999; Bick et al., 998) na SPS typ I (hyperagregabilita po obidvoch induktoroch), typ II (hyperagregabilita len po EPI) a typ III (hyperagregabilita len po ADP). V prípade potvrdenia SPS sú následne vyšetrení pacientovi pokrvní príbuzní. V databáze subjektov vyšetrených v Národnom centre hemostázy a trombózy sme hľadali familiárny výskyt fenotypu SPS so zameraním na rodiny s minimálne troma SPS pozitívnymi jedincami. Výsledky: Od r. 004 bolo v Národnom centre hemostázy a trombózy v rámci trombofilného skríningu na výskyt SPS vyšetrených 33 symptomatických pacientov, pričom SPS bol potvrdený v 66 prípadoch. Familiárny výskyt SPS s minimálne troma pozitívnymi jedincami bol nájdený v 9 prípadoch. V týchto rodinách sme zaznamenali artériové a venózne trombotické príhody a spontánne straty plodu. Záver: Genetický mechanizmus v patogenéze SPS doposiaľ nie je dostatočne objasnený, napriek tomu bol familiárny výskyt tohto syndrómu opakovane opísaný v literatúre. Na základe našich nálezov možno predpokladať, že SPS má hereditárny podklad, ktorý sa dedí a manifestuje nezávisle na jeho type. Skríning asymptomatických príbuzných pacienta s SPS má význam pre následnú primárnu prevenciu trombotických príhod u pozitívnych jedincov. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II)- ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Variabilita génu gp6 u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek a ischemickou cievnou mozgovou príhodou J. Staško, L. Bartošová, R. Šimonová, P. Chudý, D. Kotuličová, J. Sokol, J. Ivanková, M. Škereňová, P. Hollý, P. Kubisz JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR Ústav klinickej biochémie JLF UK a UNM, Martin, SR Úvod: Cieľom práce bolo vyšetriť vzťah polymorfizmu génu doštičkového glykoproteínu 6 (GP6) k hyperagregabilite krvných doštičiek u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek (sticky platelet syndrome SPS) a ischemickou cievnou mozgovou príhodou (CMP). Pacienti a metódy: Do štúdie bolo zaradených 7 pacientov s SPS a prekonanou CMP a 77 zdravých kontrolných jedincov. Diagnostika SPS bola vykonaná na agregometri PACKS-4 (Helena Laboratories) metódou podľa Mammena. V oboch skupinách bolo vyšetrených 7 nukleotidových polymorfizmov (single nucleotid polymorphism SNP) génu GP6 (rs65440, rs6753, rs65449, rs66950, rs6366, rs6086, rs65443) pomocou analýzy RFLP (restriction fragment length polymorphism analysis). Výsledky: Výskyt všetkých alel a genotypov bol podobný v skupine pacientov s SPS a v kontrolnej skupine, rozdiely neboli štatisticky významné. Haplotypová analýza dokázala vyšší výskyt hlavného haplotypu (TTGTGA, 0,8 vs. 0,74; OR,4; CI 0,799,56) a vedľajších haplotypov (CGATAA, 0,06 vs. 0,006; OR 4,7; CI 0,443 38,5; TTGTGG, 0,08 vs. 0,009; OR,07; CI 0,59 7,) u pacientov s SPS a CMP v porovnaní s kontrolnou skupinou. Žiadny z rozdielov medzi haplotypmi nebol významný. Avšak alela G nukleotidového polymorfizmu SNP rs6086 (p = 0,09; OR,4; CI,34 5,3) a hlavný haplotyp (TTGTGA; p = 0,0; OR,749; CI,3 6,74) boli významne častejšie u pacientov s SPS typu I a CMP v porovnaní s kontrolnou skupinou. Záver: Naše výsledky, najmä vyšší výskyt vybraných haplotypov u pacientov s SPS a CMP, by mohli podporovať teóriu, že variabilita génu GP6 môže byť spojená s hyperagregabilitou doštičiek u pacientov s SPS. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

17 Abstrakty 7 Variabilita génu pre gp6 a venózny tromboembolizmus u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek P. Chudý, D. Kotuličová, M. Škereňová, J. Ivanková, M. Dobrotová, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR Ústav klinickej biochémie JLF UK a UNM, Martin, SR Úvod: Nedávno publikované genómové asociačné štúdie odhalili možný vzťah medzi variabilitou génu GP6, ktorý kóduje doštičkový glykoproteín VI a venóznym tromboembolizmom (VTE). Naším cieľom bolo zhodnotiť variabilitu génu GP6 u pacientov so syndrómom lepivých doštičiek (SPS) s klinickou manifestáciou vo forme hlbokej venóznej trombózy (HVT) a/alebo pľúcnej embólie (PE). Metódy: Do štúdie bolo zaradených 77 pacientov s SPS a anamnézou VTE a 77 zdravých darcov krvi. V oboch skupinách bolo realizované agregometrické vyšetrenie trombocytov svetelným agregometrom (PACKS-4, Helena Laboratories) metódou podľa Mammena. Prostredníctvom Haploview 4. bolo vybraných 7 polymorfizmov GP6 (rs65440, rs6753, rs65449, rs66950, rs6086, rs65443, rs6366), ktoré boli následne analyzované u pacientov a kontrol. Analýza DNA získanej z leukocytov periférnej krvi pacientov a kontrol bola realizovaná metódou real-time PCR. Výsledky: U pacientov s SPS a VTE bol pozorovaný štatisticky významne vyšší výskyt alel 6366-G (p<0,05; OR,087; CI,049 4,48) a A (p<0,05; OR,6; CI,00 4,577) v porovnaní s kontrolnou skupinou. Analýza podskupín pacientov podľa typu SPS preukázala štatisticky významne vyšší výskyt alel 6753-G (p<0,05; 0R,37; CI,03 4,865) a A (p<0,05; 0R,37; CI,03 4,865) u pacientov s SPS II. typu. Analýza podskupín pacientov s HVT a PE nepotvrdila vplyv sledovaných génových polymorfizmov na závažnosť Krvácavé stavy Trombóza u pacienta s hemofíliou A kazuistika P. Kubisz, D. Kotuličová, P. Chudý, M. Dobrotová, J. Staško JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR Úvod: Hemofília A je najčastejšou vrodenou koagulopatiou s krvácavými prejavmi, spôsobenou manifestácie VTE. Štatisticky významný vzťah bol pozorovaný medzi 6753-G, A, 6366-G a mužským pohlavím. Záver: Prítomnosť alel 6366-G, 6753-G a A je u pacientov s SPS spojená so zvýšeným rizikom VTE. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Polymorfizmy génu GP6 u žien so syndrómom lepivých doštičiek a stratou plodu J. Sokol, J. Chudej, R. Šimonová, M. Haško, K. Biringer, J. Staško, P. Kubisz JLF UK a UNM, Martin, SR Gynekologicko-pôrodnická klinika, JLF UK a UNM, Martin, SR Úvod: Syndróm lepivých doštičiek (SPS) je definovaný ako hyperagregabilita trombocytov po nízkych koncentráciách adenozíndifosfátu (ADP) a/alebo adrenalínu. Po APC rezistencii sa považuje za druhý najčastejší vrodený trombofilný stav v populácii. SPS môže byť aj jednou z príčin opakovaných spontánnych abortov. Hoci sú spontánne aborty často zapríčinené anatomickými, hormonálnymi alebo genetickými abnormalitami, podľa Bicka až 55 % je spôsobených defektmi koagulačných faktorov alebo krvných doštičiek, vyvolávajúcich trombotické infarkty placentárnych ciev. Po antifosfolipidovom syndróme predstavuje SPS druhý najčastejší trombofilný stav ( %) zapríčiňujúci syndróm straty plodu. nedostatkom FVIII. Do 40-tych rokov 0. storočia bola priemerná doba prežívania hemofilikov 6,5 roka. Rozvojom substitučnej liečby, zdokonalením jej bezpečnosti, ako aj liečby infekčných komplikácií sa podarilo znížiť počet komplikácií ochorenia a jeho liečby, čo viedlo k významnému predĺženiu prežívania. So zvyšujúcim sa vekom, sú pacienti s hemofíliou okrem chronických komplikácií základného ochorenia vystavení aj komorbiditám, typickým pre vyšší Cieľ: Zhodnotiť genetickú variabilitu GP6 génu u pacientov s SPS (typu I alebo II) a abortami. Pacienti a metódy: 7 pacientok s SPS, klinicky manifestovaným abortom versus 4 relatívne zdravých žien bez SPS a bez predchádzajúcej anamnézy venóznej a/alebo arteriálnej trombózy a bez abortov. Diagnóza SPS bola stanovená za použitia agregometera (PACKS-4 aggregometer, Helena Laboratories, USA) pomocou metódy a kritérií vypracovaných Mammenom et al. Bolo skúmaných sedem jednonukleotidových polymorfizmov (SNP) génu GP6 (rs65440, rs6753, rs65449, rs66950, rs6366, rs6086, rs65443). Výsledky: Celkovo sme našli vyššiu frekvenciu výskytu troch SNP génu GP6 u pacientov s SPS (rs6753, 0,04 vs. 0,048; OR 5,6; CI,536 7,03; rs ,04 vs. 0,07; OR 3,36; CI,49 9,69; rs6366 0,04 vs. 0,07; OR 3,36; CI,49 9,69). Zároveň haplotypová analýza ukázala vyššiu frekvenciu výskytu dvoch haplotypov u pacientov s SPS (CGATAG, 0,04 vs. 0,048; OR 4,96; CI,488 6,53 and CTGAG, 0,85 vs. 0,059; OR 3,568; CI,4,4). Záver: Naše výsledky podporujú myšlienku, že genetická variabilita GP6 génu môže byť asociovaná s doštičkovou hyperagregabilitou. Kľúčové slová: hyperagregabilita, syndróm lepivých doštičiek (SPS), GP6 gén, jednonukleotidové polymorfizmy (SNP). Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA č. /009/ a /006/. 4. máj 0 Štvrtok, vek, akými sú kardiovaskulárne ochorenia a malignity. Ukazuje sa, že napriek hypokoagulačnému stavu, nie sú pacienti s hemofíliou chránení voči rozvoju trombotických komplikácií. Rizikové faktory pre rozvoj aterosklerózy nie sú zriedkavé ani v tejto skupine pacientov. Veľkým problémom zostáva manažment primárnej a sekundárnej prevencie trombózy. Kazuistika: Prezentujeme prípad 6-ročného pacienta s hemofíliou A stredne ťažkého stupňa, 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

18 8 Abstrakty hypertonika a fumátora, ktorý bol v minulosti liečený čerstvou mrazenou plazmou a kryoprecipitátmi, od zavedenia koagulačných faktorov do terapeutických možností prešiel na on demand liečbu koncentrátmi FVIII. Z chronických komplikácií základného ochorenia bola u pacienta prítomná polytopná hemofilická artropatia. Následkom liečby v minulosti bola potvrdená pozitivita HCV. Pacient bol opakovane hospitalizovaný pre dyspeptické ťažkosti v zmysle tupých bolestí v oblasti epi- a mezogastria s vyžarovaním do chrbta, bez nauzey a vracania. V rámci diferenciálnej diagnostiky bola zvažovaná hemorágia do m. iliopsoas pri základnom ochorení. USG abdomenu bolo bez významnejšej patológie. Chronická hepatitída C bola u pacienta bez biochemickej aktivity. Pre eleváciu amyláz bola zvažovaná incipientná pankreatitída. CT abdomenu prinieslo prekvapivý nález v podobe nepravidelného, miestami až cirkulárneho trombu hrúbky 5 mm, ktorý sa tiahol prakticky v celom zachytenom úseku aorty. Záver: Pokroky v liečbe hemofílie posúvajú prežívanie pacientov do vyššieho veku, čo vedie k vzniku pre túto skupinu dosiaľ extrémne zriedkavých komplikácií. Prezentovaná kazuistika potvrdzuje u pacienta s hemofíliou A rozvoj artériovej trombózy, manifestujúcej sa abdominálnou angínou. Táto publikácia bola vytvorená realizáciou projektov Dobudovanie Centra excelentnosti pre perinatologický výskum (CEPV II) ITMS: a Centrum excelentnosti pre výskum v personalizovanej terapii (CEVYPET) ITMS: na základe operačného programu Výskum a vývoj, realizáciou projektu operačného programu Vzdelávanie Podpora rozvoja ľudských zdrojov s využitím najmodernejších postupov a foriem vzdelávania na JLF UK - ITMS: , financovaným z Európskeho fondu regionálneho rozvoja a grantmi VEGA /009/ a /006/. Získaná hemofília a u pacientky so sle D. Večeřová, D. Jankovičová, J. Gutiková Hematologická ambulancia, FN Trenčín SR, Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LF UK, SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava, SR Získaná hemofília A (aquired hemophilia A-AHA) je jedna z klinicky najzávažnejších získaných krvácavých porúch spôsobená prítomnosťou protilátok namierených proti vlastnému koagulačnému faktoru FVIII, ktoré neutralizujú jeho prokoagulačnú aktivitu a spôsobujú ťažkú, často život ohrozujúcu hemoragickú diatézu. Závažnosť ochorenia si vyžaduje rýchlu a presnú diagnostiku a urgentné podávanie liečby. AHA je asi v 50 % asociovaná s výskytom autoimunitného ochorenia, malignity. Prvý nízky vrchol výskytu AHA je u mladších žien v súvislosti s graviditou a v postpartálnej perióde, ďalší väčší pík výskytu je u starších pacientov, u ktorých je aj vyšší výskyt autoimunitných ochorení a malignity. AHA je ochorenie spôsobujúce život ohrozujúce krvácanie zvlášť u starších pacientov vyžaduje terapiu akútneho krvácania a imunosupresívnu liečbu na eradikáciu inhibítora. V rámci dif. dg. je potrebné vysloviť podozrenie na AHA u starších pacientov s krvácavými prejavmi a predĺženým APTT, zvlášť v u pacientov s malignitou a autoimúnnymi ochoreniami. Adekvátna liečba v súčasnosti významne znížila mortalitu u pacientov s AHA. V prednáške reportujeme kazuistiku AHA u 7-ročnej pacientky so SLE so život ohrozujúcim krvácaním liečenú rekombinantným faktorom VIIa, FEIBA a imunosupresívnou liečbou kortikoidmi a cyklofosfamidom s dosiahnutím kompletnej remisie ochorenia. Juvenilný angiofibróm ako príčina torpídnej epistaxy u pacienta s ľahkým stupňom hemofílie D. Jankovičová, A. Bátorová, T. Bárta, V. Javorka 3, T. Prigancová, D. Nechojdomová, M. Kavecká 4 ¹Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LF UK, SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava, SR ²I. ORL klinika LF UK, Univerzitná nemocnica Bratislava, SR ³I. Rádiologická klinika LF UK, Univerzitná nemocnica Bratislava, SR 4 Hematologicko-transfuziologické oddelenie, NsP Považská Bystrica, SR Slizničné krvácania vrátane epistaxy patria pri hemofílii k zriedkavejším prejavom krvácania, hoci pri ťažkom stupni choroby môžu byť životohrozujúce. Ľahký stupeň hemofílie je charakterizovaný absenciou spontánnych krvácaní, krvácanie vzniká zvyčajne len po provokácii (trauma, operácia), preto pri recidivujúcej spontánnej epistaxe treba vždy pátrať po lokálnej príčine krvácania. V práci prezentujeme prípad -ročného chlapca s hemofíliou A ľahkého stupňa (FVIII:C: %). Prvé prejavy krvácania sa dostavili až v. roku života v podobe recidivujúcej epistaxy z oboch nosových dierok, ktorá si v priebehu roka vyžiadala 30-krát substitúciu FVIII, trikrát hospitalizáciu a pri poslednej epizóde torpídneho krvácania, rezistentného na lokálne ORL ošetrenie aj hemoterapiu. ORL špecialista v regionálnej nemocnici hodnotil stav ako epistaxu pri hemofílii. Po konzultácii sme pacienta odoslali na ďalšie riešenie na I. ORL kliniku. Rinoskopické vyšetrenie sa pre zlú spoluprácu pacienta vykonalo v celkovej anestéze. Spolu s CT vyšetrením odhalilo juvenilný angiofibróm v oblasti sfenoidálneho a etmoidálnych sínov, zasahujúci až do infratemporálnej fossy s vtláčaním sa do infundibula orbity. Pod clonou FVIII sa angiofibróm odstránil v dvoch krokoch: ) pod kontrolou CT angiografie (CTA) sa vykonala embolizácia prívodných ciev angiofibrómu, clonená aj podaním 5000 j heparínu. CTA potvrdila bohatú patologickú vaskularizáciu angiofibrómu obojstranne z distálnych úsekov a. maxillaris. ) 48-hodín po embolizácii sa vykonala endoskopická resekcia tumoru harmonickým skalpelom. Pri normalizovanej hemostáze boli napriek bohatej vaskularizácii tumoru výkon aj pooperačný priebeh bez krvácavých komplikácií. Faktor FVIII sme podávali dní až do úplného zhojenia, s celkovou spotrebou 540 IU/kg. Juvenilný angiofibróm je ojedinele sa vyskytujúci, vysoko vaskularizovaný benígny nádor, postihujúci chlapcov v adolescentnom veku s incidenciou 0,4/ milión obyvateľov ročne. Klinicky sa manifestuje obturáciou nosohltana a torpídnou epistaxou. Endoskopická extirpácia angiofibrómu býva sprevádzaná zvýšeným krvácaním. Recidivujúce spontánne epistaxy u nášho pacienta pri ľahkom stupni hemofílie viedli k podozreniu na lokálnu príčinu krvácania, ale pre zlú spoluprácu pacienta pri ORL vyšetrení sa diagnóza angiofibrómu značne oddialila. Dostatočná, dôsledne monitorovaná hemostatická liečba koncentrátom FVIII zabezpečila nekomplikované endoskopické odstránenie angiofibrómu a trvalé vyriešenie problému recidivujúcej torpídnej epistaxy. Krvácanie do m. iliopsoas u pacientov s hemofíliou T. Prigancová, A. Bátorová, D. Jankovičová, A. Morongová Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LF UK, SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava, SR Krvácanie do m. iliopsoas (IPH) je jedna z najzávažnejších, potenciálne život ohrozujúcich komplikácií hemofílie. V našom centre je sledovaných 50 hemofilických pacientov ročne. V práci hodnotíme klinický priebeh 8 IPH u hemofilikov za posledných 0 rokov. IPH bola potvrdená CT a USG vyšetrením u 7 pacientov s hemofíliou A (6 ťažkých, stredne ťažký, z nich s inhibítorom VIII) s domácou substitučnou liečbou on demand s vekovým mediánom 4 rokov. krvácavých epizód bolo posttraumatických a 6 rekurentných. V 3 prípadoch sa krvácanie manifestovalo typickými symptómami (bolesť coxy a/alebo inguiny, flekčná kontraktúra v bedrovom kĺbe, parestézia femorálneho nervu), 5 IPH sa prezentovalo abdominálnou bolesťou. U všetkých pacientov došlo k signifikantnému poklesu hladiny hemoglobínu (M: 8,6+,7 g/dl), 7 prípadov vyža- Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)

19 Abstrakty 9 dovalo 7 transfúzií erytrocytov. Terapia zahŕňala intenzívnu substitúciu FVIII s mediánom minimálnej hladiny FVIII 43,8+9.8 % počas prvého týždňa, s absolútnym pokojom na lôžku v trvaní 7 dní, šetrnou mobilizáciou končatiny a dlhodobou rehabilitáciou. 4 epizód IPH u 5 hemofilikov bez inhibítora bolo liečených 8+6 dní s celkovou dávkou (TD) FVIII IU/kg. 4 epizódy u inhibítorových pacientov sme liečili 4+5 dní. Medián spotreby FVIII pri 3 epizódach IPH u pacientov s nízkym titrom inhibítora bol IU/kg. U pacienta s vysokým titrom inhibítora sme použili kontinuálnu infúziu rekombinantného faktora VIIa (3 mg/kg) a následne liečbu FEIBA (000 IU/kg). 4 pacienti pokračujú dlhodobou profylaxiou FVIII. Ku kompletnej regresii nálezu v m. iliopsoas došlo v priebehu 8 mesiacov. Hemorágia do m. iliopsoas je pomerne zriedkavou krvácavou manifestáciou hemofílie s tendenciou k recidívam a vysokými nárokmi na liečbu a manažment, predovšetkým u pacientov s inhibítorom. Diferenciální diagnostika specifického a nespecifického inhibitoru J. Novotný, M. Penka Oddělení klinické hematologie FN Brno, ČR Získané inhibitory krevního srážení jsou nejčastěji reprezentovány imunoglobuliny, vzácně se jedná o inhibitor heparinové povahy (heparin-like). Inhibičně působí i vysoká koncentrace fibrinogen-fibrin degradačních produktů. Imunoglobulinové inhibitory jsou zaměřeny buď proti jednotlivým koagulačním faktorům hovoříme o specifických inhibitorech, nebo proti komplexům proteinů s fosfolipidy zde jde o nespecifické inhibitory typu lupus antikoagulans. V praxi je velmi důležité odlišení nespecifických a specifických inhibitorů, jelikož nespecifické inhibitory inklinují k trombózám a specifické zapříčiňují krvácení. V našem sdělení rozebíráme složitou problematiku této diferenciální diagnostiky. Postgraduálne prednášky I. 4. máj 0 Štvrtok, Agregace krevních destiček jako fyziologický děj M. Pecka, J. Malý II. interní klinika FN Oddělení klinické hematologie a katedra interních oborů LF UK, Hradec Králové, ČR Agregace je vzájemné shlukování krevních destiček. Dochází k němu vlivem změny konformace glykoproteinové struktury GPIIb/IIIa po obsazení receptorových míst na membráně krevní destičky agonisty. Konformační změna umožní vyvázání molekuly fibrinogenu, vwf nebo jiné molekuly s RGD sekvencí mezi dvěma glykoproteinovými receptory GPIIb/IIIa na dvou různých destičkách. Průběh agregace může být v pozitivním smylslu ovlivněn přítomností dalších buněčných struktur např. erytrocytů. Agregace je většinou následným krokem po adhezi, ale může být vyvolána přímo působením řady induktorů (ADP, TXA, kolagen, adrenalin, trombin, serotonin, vasopresin, kys. arachidonová, PAF a jiné), které zodpovídají za funkční změny krevní destičky. Průběh agregace je odvislý od toho, který receptor a jakým ligandem se aktivuje. Aktivaci buněk po stimulaci ADP zprostředkují receptory P (PY a PY). Jedná se o receptory, které jsou strukrurálně podobné glykoproteinu GP IIIa. ADP působí synergicky s celou řadou dalších látek. TXA má na krevní destičce svůj specifický receptor. Kolagen aktivuje destičky jen tehdy, je-li ve formě polymeru. Nejprve dochází k adhezi destiček ke kolagenovým vláknům a pak následně k vyvolání agregačního signálu po obsazení příslušných receptorů. Trombin vzniká na povrchu krevních destiček účinkem protrombinázového komplexu na protrombin. Váže se na krevní destičky prostřednictvím proteázou aktivovaného receptoru PAR- a působením receptoru PAR-4. Adrenalin vyvolává agregaci sám o sobě jen je-li v dávkách, které výrazně překračují jeho fyziologickou koncentraci. Adrenalin působí přes α-adrenergní receptor prostřednictvím G proteinu. Dochází k inhibici adenylcyklázy. Výsledkem je především zesílení účinku jiných destičkových aktivátorů. Přenosu signálu se zúčastňují G proteiny spřažené s receptory. Po navázání ligandu na receptor dochází k jeho aktivaci odštěpením peptidu z jeho molekuly a následně k přenosu signálu do krevní destičky. Přenosu signálu se zúčastňují G proteiny spřažené s receptory. Navázáním induktoru se na jeho membránový receptor se současně na membráně krevní destičky odkryjí vazebná místa integrinového receptoru Gp IIb/IIIa. Glykoproteiny jsou v neaktivované destičce uspořádány volně. Po stimulaci destiček a po uvolnění Ca+ se glykoproteiny aktivují, dojde ke konformační změně. Během konformační změny vzniká komplex receptorů GpIIb/IIIa a tím se vytvoří podmínky pro vazbu fibrinogenu. Komplex GpIIb/ IIIa je členem rodiny destičkových adhezivních integrinových receptorů uvolněných při adhezivních reakcích. Receptor má doménu intracelulární, transmembránovou část a extracelulární doménu. Extracelulární doména je tvořena řetězci α IIb a β 3. V klidovém stavu destičky má receptor jen velmi malou afinitu k fibrinogenu. Po aktivaci dochází ke zvýšení povrchové denzity receptorů GpIIb/IIIa receptory jsou uvolňovány z α granulí a denzních granulí krevní destičky. Aktivace receptoru. GpIIb/ IIIa je důsledkem konformačních změn jeho dvou extracelulárních ramének. Na integrinový receptor GpIIb/IIIa se váží domény fibrinogenu obsahující sekvence Arg-Gly-Asp (tzv. RGD sekvence) a dodekapeptid karboxylové části γ -řetězce molekuly fibrinogenu. Kromě fibrinogenu je RGD sekvence přítomna i na dalších ligandech, jako vwf, vitronectin, trombospondin a fibronectin. Tyto ligandy mohou být rovněž navázány na receptor GpIIb/ IIIa. Destičky se spojují přes molekulu fibrinogenu vazebnými můstky (GpIIb/IIIa-fibrinogen GpIIb/ IIIa). Pro vazbu jsou zejména důležité koncové karboxylové skupiny gama řetězců v D-oblasti fibrinogenu. Na destičce je kolem vazebných míst pro fibrinogen. Při vysokých smykových rychlostech nebo při nízkých hladinách fibrinogenu může být agregace trombocytů zprostředkována vazbou vwf na GPIIb/IIIa. ADP se váže ke svým receptorům na destičce (PY, PY). Vazba na PY stimuluje spřažený membránový receptor Gα, který vyvolá reakce při nichž se uvolní Ca+ z DTS destička reaguje změnou tvaru a konformace GP IIb/IIIa. Dochází k reverzibilní (primární ) agregaci. Během procesu je exprimován a následně aktivován jen omezený počet receptorů GP IIb/IIIa. Vazba na PY stimuluje spřažený membránový receptor Gαi, který vyvolá konformační změnu komplexu GP IIb/IIIa doprovázenou reorganizací cytoskeletu, aktivuje se syntéza TXA a sekrece obsahu granulí probíhá nevratná (sekundární) agregace. Podmínkou sekundární agregace je uvolnění obsahu α granulí s obsahem fibronectinu a trombospondinu. Trombospondin stabilizuje vazbu fibrinogenu na destičky. ADP má výraznější afinitu k receptoru PY, proto při nízké koncentraci ADP probíhá přednostně primární agregace. Podobně se chová i receptor pro ATP, po jehož obsazení ligandem (ATP), dojde k influxu iontů Ca+ do krevní destičky, která na to reaguje změnou tvaru. Trombinové receptory v lidských krevních destičkách PAR a PAR 4 zprostředkují signalizaci nezávisle. PAR vyžaduje nízkou a PAR 4 vysokou koncentraci trombinu. Trombin rozpoznává vnější část domény PAR spřaženou s G proteinem. Tato 0; 4(S) Vaskulárna medicína Suplement S

20 0 Abstrakty interakce trombinu probíhá jak v místě N-konce, tak i v místě C-zakončení receptoru. Trombin reaguje na obě místa tak, že štěpí peptidickou vazbu mezi receptorovými místy Arg4 a Ser4 tím se odkryje nový N-konec, který funguje jako vazebný ligand ukotvený intramolekulárně s tělem receptoru k vyvolání transmembránové signalizace Literatura. Dorsam RT and Kunapulli SP. Central Role of the PY receptor in platelet activation. J Clin Invest 004; 3: Hamberg M, Svensson J, Samulesson B. Thromboxanes: A new group of biologically active coumpounds derived from prostaglandin endoperoxides. Proc Natl Acad Sci USA 975; 7: Hechler B, Leon C, Vial C, et al. The PY receptor is necessary for adenosine 5 -diphosphate-induced platelet aggregation. Blood 998; 9: Hynes RO. Integrins: Modulation and signaling in cell adhesion. Cell 99: 69:. 5. Mayo KH, Fan F, Beavers MP, et al. RGD induces conformational transitions in purified platelet integrin GP IIb-IIIa-SDS system yielding multiple binding states for fibrinogen gamma Chin C-terminal peptide. FEBS Lett 996; 378: Philips DR, CHaro IF, Parise LV, Fitzgerald LA. The platelet membrane glykoprotein IIb-IIIa complex. Blood 988; 7: Woulfe D, Yang J, Brass L. ADP and platelets: the end of the beginning. J Clin Invest 00; 07: Heparínom indukovaná trombocytopénia M. Dobrotová, J. Ivanková, I. Plameňová JLF UK a UNM, Národné centrum hemostázy a trombózy, Martin, SR Úvod: HIT je klinickopatologický syndróm, ktorý je zriedkavou ale vážnou komplikáciou liečby heparínom a je charakteristický poklesom počtu trombocytov v krvnom obraze a rozdielnymi klinickými prejavmi, najčastejšie trombózou (heparin induced trombocytopenia with thrombosis HITT). Etiopatogenéza: Mechanizmus vzniku HIT sa u väčšiny pacientov vysvetľuje tvorbou protilátok (tzv. HIT-protilátky) formovaných po podaní heparínu, ktoré sú prevažne z triedy IgG. HIT-protilátky rozpoznávajú heparínom odhalené neoepitopy na tetraméroch doštičkového faktora 4 (PF4). HIT-protilátky sa tiež viažu na trombocyty prostredníctvom membránového receptora FCγIIa. Fc receptor sprostredkuje aktiváciu trombocytov za vzniku prokoagulantu a mikropartikúl pochádzajúcich z trombocytov, ktoré urýchlia reakciu zrážania. Okrem toho sa predpokladá, že HIT-protilátky nepriamo spôsobujú prokoagulačné zmeny na endotelových bunkách a monocytoch, ako aj agregáciu polymorfonukleárnych leukocytov. Výsledkom týchto procesov je agregácia trombocytov a generácia trombínu. Tabuľka. Body (0, a pre každú kategóriu, maximálne možné skóre 8) Body 0 Trombocytopénia Čas poklesu počtu trombocytov od podania heparínu Trombóza alebo iné príznaky (napr. kožné lézie, atď.) Iná príčina trombocytopénie >50 % pokles Tr a/alebo počet Tr 0 g/l Jasný vznik medzi dňom alebo do dňa (ak mal pacient aplikovaný H v posledných 5 30 dňoch) Novovzniknutá trombóza (dokázaná), kožná nekróza, akútna systémová reakcia po i. v. boluse UFH Nedokázaná iná príčina Klinická manifestácia HIT:. Trombocytopénia: pokles počtu trombocytov je charakteristickým prejavom HIT, vyskytuje sa vo viac ako 95 % prípadov. Stupeň poklesu Tr a čas vzniku trombocytopénie sú dôležitými klinickými ukazovateľmi pri posudzovaní stavu ochorenia a liečby HIT;. Trombóza: vyskytuje sa vo viac ako 50 % prípadov pacientov s HIT. Najčastejšie sa manifestuje ako hĺbková žilová trombóza s embolizáciou do artéria pulmonalis. Menej častá býva artériová trombóza, ktorá sa vyvíja obvykle u pacientovu s aterosklerózou, kde sa na aktivácii koagulácie podieľa aj patologicky zmenený endotel; 3. Iné prejavy HIT: asi u 0 0 % pacientov s HIT sa po podkožnej aplikácii heparínu vytvoria kožné lézie v mieste vpichu rôzneho rozsahu. V zriedkavých prípadoch sa HIT môže prejaviť ako akútna systémová reakcia, ktorá vzniká 5 30 minút po podaní vnútrožilového bolusu heparínu. Takisto zriedkavo sa vyskytujú krvácavé prejavy. Diagnóza HIT je založená na: a) prítomnosti jedného alebo viacerých klinických príznakov (pozri 4T skórovací systém typických klinických prejavov HIT), b) stanovení pozitivity špecifických HIT-protilátok v sére alebo v plazme pacienta. Klinické prejavy: Tabuľka. Kritériá odhadu pravdepodobnosti HIT: 4T (skórovací systém Podľa Warkentin a Heddle, 003. Stanovenie HIT-protilátok:. Funkčné testy: agregácia Tr s heparínom PAT (špecifická, nesenzitívna); uvoľnenie serotonínu z Tr (SRA); HIPA (heparin-induced platelet activation test); uvoľnenie ATP merané lumiagregometricky; zisťovanie Tr mikropartikúl, cytoflowmetricky; stanovovanie väzby anexínu V na Tr, expresia P selektínu na povrchu Tr;. Imunoeseje: ELISA (PF 4/heparínové komplexy) v rôznych modifikáciách. Nové metódy diagnózy HIT sa opierajú o protilátkové stanovenie komplexov heparínu a Ne aktivujúceho peptidu a komplexov heparínu a interleukínu % pokles Tr alebo počet Tr 0 9 g/l Pokles v súlade s imunizáciou medzi dňom, ale s nejasnou anamnézou (napr. chýba úvodný počet Tr), alebo začiatok po 0. dni, alebo do 4 hodín (expozícia heparínom pred 3 mesiacmi ) Progredujúca alebo rekurentná trombóza, erytematózne (nie nekrotizujúce) kožné lézie, suspektná (nepotvrdená) trombóza Možná iná príčina trombocytopénie <30 % pokles Tr alebo počet Tr <0 g/l Pokles doštičiek do 4 dní bez predchádzajúcej expozície heparínom Žiadna Definovaná jasná iná príčina Liečba HIT:. Na prvom mieste je dôležité okamžité prerušenie liečby heparínom. Ak HIT vznikne po liečbe štandardným heparínom, neodporúča sa pokračovať nízkomolekulovým heparínom, s ktorým HIT-protilátky skrížene reagujú asi v 50 % prípadov;. Začať alternatívnu liečbu účinnými antikoagulanciami s cieľom redukcie generácie trombínu. Na liečbu HIT/ HITT sa používajú a/ priame inhibítory trombínu prípravky odvodené od hirudínu (lepirudín, bivalirudín, argatroban atď.), b/ priame a nepriame inhibítory fxa (danaparoid, fondaparinux), c/ iné antitrombotické prípravky (blokátory IIb/ IIIa receptora trombocytov illoprost, tirofiban, atď.), zatiaľ na experimentálnej úrovni. Thrombosis in myeloproliferative neoplasms: few answers and many new questions E. Tóthová, A. Kafková, B. Beňová Dpt of hematology and Oncohematology University hospital L. Pasteur and UPJS, Košice, SR Hebea, Košice, SR Life expectancy of patients with myeloproliferative neoplasms (MPNs) and particularly that of subjects with polycythemia vera (PV) and essential thrombocythema (ET) has significantly increased over the last three decades, largely due to the use of cytoreductive treatments. Currently, polycythemia vera and essential thrombocythemia are considered relatively benign diseases in which the main objective of treatment strategy is the prevention of thrombotic events. Widespread use of routine hematologic screening and novel diagnostic tools greatly facilitate disease recognition and treatment. This helps to prevent significant number of early vascular events which still constitute the first disease manifestation in approximately onethird of patients. Vaskulárna medicína Suplement S 0; 4(S)